Neoplastische Chondroneogenese als Charakteristikum mesenchymaler Chondrosarkome

Zusammenfassung

Mesenchymale Chondrosarkome sind seltene Skelettneoplasien, die durch eine typische Tumorkompartimentierung charakterisiert sind. Undifferenzierte, kleinzellige Tumorzellen bilden ein Kompartiment, das 2. Kompartiment imponiert durch knorpelähnliche Tumorformationen. In der vorliegenden Untersuchung konnten Muster mesenchymaler Zelldifferenzierung mit Hilfe von In-situ-Techniken detektiert werden. Durch die Analyse von typischen Markergenen konnten Differenzierungsschritte der Chondroneogenese dargestellt und den Tumorkom-partimenten zugeordnet werden.

In den kleinzelligen Tumorarealen wurden überwiegend undifferenzierte Tumorzellen detektiert, die weder Vimentin noch S-100-Zytoprotein exprimierten. Daneben fanden sich chondroprogenitorähnliche Tumorzellen, welche Kollagen Typ IIA exprimierten und Vimentin positiv waren. In den chondroiden Tumorarealen imponierten chondrozytär differenzierte Tumorzellen, die in typischer Weise Kollagen Typ II exprimierten. Die fokale, zusätzliche Expression von Kollagen Typ X wies auf eine hypertrophe Differenzierung der neoplastischen Chondrozyten hin.

Die vorliegende Studie charakterisiert mesenchymale Chondrosarkome als skelettale Neoplasien, die sich aus undifferenzierten Präprogenitorzellen entwickeln und fokal chondrozytär ausdifferenzieren. Sie zeigt, dass die Untersuchung und Kenntnis der Matrixzusammensetzung skelettaler Neoplasien die Einordnung sowie das Verstehen der Histologie dieser Tumoren erlaubt.

Abstract

Mesenchymal chondrosarcomas are rare skeletal malignancies, which are typically characterized by tumor compartmentation. One tumor area is formed by small, undifferentiated neoplastic cells, whereas the second compartment is composed of cartilaginous areas. In this study, the application of in situ detection techniques enabled us to characterize the different tumor compartments according to their cellular differentiation patterns. The use of characteristic marker genes identified all steps of chondrogenesis within the different tumor compartments. Undifferentiated tumor cells in the small-cell areas were negative for vimentin and the cytoprotein S-100, whereas other tumor cells expressed collagen type IIA and vimentin indicating a chondroprogenitor cellular phenotype in these small-cell areas. Fully differentiated chondrocytic cells expressing collagen type II were found in the chondroid areas. The focal expression of type X collagen indicated hypertrophic differentiation of the neoplastic chondrocytes.

The results characterize mesenchymal chondrosarcomas as skeletal malignancies that arise from undifferentiated chondroprogenitor cells and have the potential to undergo all steps of chondrocytic differentiation.