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Adrenale Enzymdefekte und Intersexualität

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Der Urologe B

Zusammenfassung

Das angeborene adrenogenitale Syndrom (AGS) wird in seiner Häufigkeit meist deutlich unterschätzt. Die Inzidenz liegt in Europa im Bereich 1: 7000 bis 1:15000. Entsprechend ist das AGS die häufigste Ursache für ein intersexuelles äußeres Genitale. Das Grundprinzip der Behandlung ist in der Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden häufig in Kombination mit Antiandrogenen zu sehen. Einen hohen therapeutischen Stellenwert haben auch korrigierende Operationen des äußeren Genitales, die mit Rücksicht auf die Entwicklung der psychosozialen Geschlechtsrolle innerhalb der ersten 3 Lebensjahre erfolgen sollten.

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Authors and Affiliations

  1. Abteilung Endokrinologie der Universität Düsseldorf, German

    R. Schlaghecke & E. Kornely

Authors
  1. R. Schlaghecke
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  2. E. Kornely
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Schlaghecke, R., Kornely, E. Adrenale Enzymdefekte und Intersexualität. Der Urologe B 37, 24–29 (1997). https://doi.org/10.1007/s001310050057

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