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Diagnostik und Therapie seltener Ovarialmalignome

Diagnostics and treatment of rare ovarian malignancies

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Die Gynäkologie Aims and scope

Zusammenfassung

Das Ovarialkarzinom ist die fünfthäufigste Krebserkrankung der Frau. Das relative 5‑Jahres-Überleben liegt derzeit bei 42 % [1]. Zu den selteneren gynäkologischen Neoplasien zählen die nichtepithelialen Ovarialtumoren; die ovariellen Keimstrangstromatumoren machen mit ca. 8 % und die malignen Keimzelltumoren mit ca. 3–10 % aller primären Ovarialtumoren einen Großteil dieser seltenen Gruppe aus [2, 3]. Weitere hiervon abzugrenzende, sehr seltene maligne ovarielle Neoplasien sind kleinzellige (vom pulmonalen oder hyperkalzämischen Typ) und neuroendokrine Ovarialkarzinome, Sarkome und Lymphome. Aufgrund der geringen Inzidenzen dieser Neoplasien gibt es nur wenig evidenzbasierte Leitlinien als Handlungsgrundlage. Betroffene sollten daher an spezialisierte gynäkoonkologische Zentren angebunden werden, und es sollte die Möglichkeit einer Studienteilnahme geprüft werden (für eine Übersicht der aktuellen Studiengruppen und durchgeführten Studien s. etwa https://www.ago-online.de/studien-forschung), Patientinnendaten sollten in Krebsregister eingebracht werden.

Abstract

Ovarian cancer is the fifth most frequent cancer in women. The relative 5‑year survival is currently 42% [1]. The rarer gynecological neoplasms include nonepithelial ovarian tumors; ovarian sex cord stromal tumors with ca. 8% and malignant germ cell tumors with ca. 3–10% of all primary ovarian tumors make up a large part of this rare group [2, 3]. Other very rare malignant ovarian neoplasms that need to be distinguished are small cell (of the pulmonary or hypercalcemic type) and neuroendocrine ovarian carcinomas, sarcomas and lymphomas. Due to the low incidence of these neoplasms there are only a few evidence-based guidelines as a basis for action. Affected patients should therefore be connected to specialized gynecological oncology centers and the possibility of participating in a study should be examined (for an overview of the current study groups and studies carried out see https://www.ago-online.de/studien-forschung). Patient data should be collected in cancer registries.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Universitätsfrauenklinik Regensburg, Caritas Krankenhaus St. Josef, Landshuter Str. 65, 93053, Regensburg, Deutschland

    Madeleine Hetterich & Olaf Ortmann

Authors
  1. Madeleine Hetterich
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  2. Olaf Ortmann
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Corresponding author

Correspondence to Madeleine Hetterich.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

M. Hetterich: A. Finanzielle Interessen: M. Hetterich gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberärztin Gynäkologie Unifrauenklinik Regensburg | Mitgliedschaften: DEGUM, BGGF. O. Ortmann: A. Finanzielle Interessen: Vortragshonorare oder Kostenerstattung als passiv Teilnehmende: 23.09.2017: Ein Jahr klinische Praxis mit neuer Therapieoption beim metastasierenden Mammakarzinom, Fa. Novartis, Herzogenaurach; 02.05.2018: Ostbayerisches Brustzentrentreffen, Fa. Celgene; 08.05.2019: 3. Ostbayerisches Brustzentrentreffen, Fa. Celgene; 13.03.2021 10. „Essener Symposium zur Gynäkologischen Onkologie und Senologie“, Fa. Jörg Eickeler; 16.06.2021 Fortbildungsveranstaltung des Ärztlichen Kreisverbands Cham; 13.11.2021 2. Regensburger Tag der Gynäkologie, RG Ärztefortbildung. – Bezahlte Beratungsleistungen, interne Schulungsvorträge, Gehaltsbezug o. ä.: 07.12.2016: Regionales Advisory Board, Fa. AstraZeneca, Regensburg; 23.11.2017: Advisory Board, Fa. Novartis, Frankfurt; 23.10.2018: Fachaustausch Onkologie, vfa; 29.11.2018: Advisory Board, Fa. Tesaro, München; 05.03.2019: Fachaustausch Onkologie, vfa; 11.11.2019: Expertenforum – Gynäkologische Onkologie, Fa. AstraZeneca; 17.06.2020 Webinar: „What can Europe learn from Germany’s Decade against Cancer?“, Fa. MSD Sharp Dohme GmbH; 28.10.2020 Webinar: Regionales Pierre Fabre Neratinib Advisory Board, Fa. Pierre Fabre Pharma GmbH; 10.11.2020 Webinar: Expert Input Forum, Fa. MSD Sharp Dohme GmbH; 31.05.2021 Fachaustausch Onkologie, vfa. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Direktor der Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Lehrstuhl der Universität Regensburg, Caritas-Krankenhaus St. Josef; Ärztlicher Direktor, Caritas-Krankenhaus St. Josef | Mitgliedschaften: Mitglied im Vorstand der Deutschen Krebsgesellschaft, Stiftungsrat der Deutschen Krebshilfe, Vorstandsmitglied der ADT, Koordinator der S3-Leitlinie „Peri- und Postmenopause – Diagnostik und Interventionen“, Mandatsträger für die DKG-Zertifizierungskommission Gynäkologischer Krebszentren.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Thomas Dimpfl, Kassel

Markus Hübner, Freiburg

Wolfgang Janni, Ulm

Nicolai Maass, Kiel

Nicole Ochsenbein-Kölble, Zürich

Olaf Ortmann, Regensburg

Barbara Sonntag, Hamburg

Klaus Vetter, Berlin

Roland Zimmermann, Zürich

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CME-Fragebogen

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Sie sind als Arzt/Ärztin in der Notaufnahme tätig. Eine 24-jährige Patientin kommt mit prallem Abdomen und Unterbauschmerzen zur gynäkologischen Abklärung. Welche Untersuchung/en veranlassen Sie zuerst?

CT (Computertomographie) Abdomen

Klinische Untersuchung inklusive Transvaginalsonographie

PET-CT (Positronenemissionstomographie-Computertomographie)

MRT (Magnetresonanztomographie) Abdomen/Becken

Bestimmung von Tumormarkern im Blut

Welche Aussage zu gynäkologischen Malignomen trifft zu?

Uterine Sarkome zählen zu den häufigsten Uterusmalignomen.

Die Therapie seltener gynäkologische Malignome soll stets unmittelbar in der Klinik erfolgen, in der die Diagnose zuerst gestellt wurde.

Nur postmenopausale Frauen erkranken an malignen Ovarialtumoren.

Die bedeutendsten Vertreter der malignen nichtepithelialen Ovarialtumoren sind die Keimzelltumoren und die Keimstrangstromatumoren.

Gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen treten in ca. 1:10 Schwangerschaften auf.

Welche Aussage zu den Keimzelltumoren ist richtig?

Sie machen generell nur ca. 5 % aller Ovarialtumoren aus.

Die häufigsten Keimzelltumore sind die sogenannten reifen Teratome.

Betroffen sind nur Kinder und Jugendliche bis 15 Jahre.

Durch regelmäßige Screeninguntersuchungen mittels transvaginaler Sonographie werden sie meist früh erkannt.

Bei der Diagnosestellung sind sie meist  5 cm groß.

Welche klinischen Symptome treten bei Patientinnen mit Keimzelltumoren häufig auf?

Betroffene Patientinnen weisen meist abdominalen Schmerzen und eine palpable Tumormasse im kleinen Becken auf.

Häufig liegen bei Diagnosestellung bereits pulmonale oder zerebrale Metastasen mit entsprechenden Symptomen vor.

Ein akutes Abdomen aufgrund eines Hämatoperitoneums oder einer Adnextorsion tritt bei Keimzelltumoren aufgrund der geringen Tumorgröße nicht auf.

Lymphödeme der unteren Extremitäten gehören zu den Frühsymptomen der Keimzelltumoren.

Keimzelltumoren treten ausschließlich in Form von unilateralen Adnextumoren auf.

Eine 24-jährige Patientin stellt sich mit Verdacht auf einen großen Unterbauchtumor in Ihrer Sprechstunde vor. Nach Anamnese und gynäkologischer Untersuchung inklusive Sonographie haben Sie den dringenden Verdacht auf einen malignen Keimzelltumor. Welche weiteren Untersuchungen veranlassen Sie nun?

Die bildgebende Ausbreitungsdiagnostik bei den meist jungen Patientinnen sollte in Form einer MRT (Magnetresonanztomographie) Abdomen/Becken erfolgen.

Sie lassen zunächst eine CT (Computertomographie) Thorax/Abdomen/Becken zur umfassenden Ausbreitungsdiagnostik durchführen.

Eine weitere Bildgebung ist präoperativ nicht indiziert.

Sie führen zur Ausbreitungsdiagnostik primär eine PET-CT (Positronenemissionstomographie-Computertomographie) durch.

Die Bestimmung von biologischen Markern im Blut ist bei der Diagnostik von Keimzelltumoren nicht hilfreich.

Welche Aussage zur operativen Therapie von Keimzelltumoren ist richtig?

Der operative Zugang muss stets in Form einer Längsschnittlaparotomie erfolgen.

Die systematische Lymphadenektomie gehört standardmäßig zum operativen Staging der Keimzelltumoren.

Es muss intraoperativ eine histologische Abklärung des kontralateralen Adnexes erfolgen, auch wenn er makroskopisch unauffällig erscheint.

Ein fertilitätserhaltender therapeutischer Ansatz ist aus onkologischer Sicht stets kontraindiziert.

Eine fertilitätserhaltende Resektion in Form einer einseitigen Adnexektomie im Stadium FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et dʼObstétrique) IA ist die Therapie der Wahl.

Welcher biologische Marker ist bei Patientinnen mit einem endodermalen Sinustumor charakteristischerweise erhöht?

CA15‑3

CA12‑5 (Carbohydrate Antigen 12-5)

β‑HCG (β-humanes Choriongonadotropin)

AFP (α-Fetoprotein)

LDH (Laktatdehydrogenase)

Welche Aussage zur medikamentösen Systemtherapie der Keimzelltumoren trifft zu?

Da Keimzelltumoren zu den chemosensiblen Tumoren zählen, ist eine adjuvante Monochemotherapie ausreichend.

Eine adjuvante platinhaltige Polychemotherapie ist bei den chemosensiblen Keimzelltumoren ab den Tumorstadien  FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et dʼObstétrique) IA indiziert.

Es sollte zur Reduktion der Tumorlast stets bereits präoperativ eine Kombinationschemotherapie durchgeführt werden.

Nach der Polychemotherapie kommt es bei den betroffenen Patientinnen sehr häufig zum Erlöschen der Ovarialfunktion.

Zu den relevanten Spättoxizitäten nach Bleomycinapplikation gehört eine Einschränkung der kardialen Pumpfunktion.

Welche Aussage zu den Keimstrangstromatumoren trifft zu?

Es handelt sich mehrheitlich um aggressive Tumoren mit ungünstiger Prognose.

Blutungsstörungen können erste klinische Manifestationen bei adulten Granulosazelltumoren darstellen.

Die operative Therapie sollte stets eine bilaterale Adnektomie beinhalten.

Insbesondere Fibrome und Thekome gehen klinisch häufig mit Östrogenisierungs- oder Virilisierungserscheinungen einher.

Sie gehören zu den epithelialen Ovarialtumoren.

Bei einer Patientin mit einem Ovarialfibrom zeigten sich präoperativ in der durchgeführten klinischen Diagnostik zusätzlich Aszites und ein einseitiger Pleuraerguss. Wie nennt man dies?

Paraneoplastisches Syndrom

Maligne Ergussbildung

Fibrom-Syndrom

Mülller-Trias

Meigs-Syndrom

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Hetterich, M., Ortmann, O. Diagnostik und Therapie seltener Ovarialmalignome. Gynäkologie 56, 28–37 (2023). https://doi.org/10.1007/s00129-022-05038-w

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