Operative Korrektur genitaler Fehlbildungen

Zusammenfassung

Die operative Behandlung von genitalen Fehlbildungen bei Kindern und Jugendlichen gehört in erfahrene Hände. Die wichtigste Aufgabe der Diagnostik ist die Trennung von vermeintlichen und echten Fehlbildungen. Die Chance hierzu sollte schon beim neugeborenen Mädchen ohne größeren Aufwand genutzt werden. Meist reicht bereits die Inspektion, später können Vaginoskopie oder gynäkologische Spiegeluntersuchung erforderlich werden. Weiterführende Maßnahmen sind die Abdominalsonographie und die Kernspintomographie. Zu den vermeintlichen Fehlbildungen gehören die Synechie der kleinen Labien, die Pseudohymenalatresie, die Pseudoklitorishypertophie, die Labienhypertrophie und die Pseudotumoren des äußeren Genitales (z. B. das Harnröhrenkarunkel). Die wichtigste asymptomatische Anlagestörung von Vagina und Uterus ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (Uterus- und Vaginalaplasie). Zu den symptomatischen Verschlussfehlbildungen zählen die Hymenalatresie, das Vaginalseptum und die Doppelanlagen von Uterus und Vagina, bei denen gelegentlich nur eine Seite verschlossen ist. Letztere können zu einem Aufstau von Menstrualblut und damit zu einem Hemihämatokolpos, evtl. mit einer Hämatometra, führen. Der Zeitpunkt der operativen Korrektur richtet sich nach der Diagnose, der Symptomatik und der Dringlichkeit einer operativen Maßnahme.

Abstract

Operative treatment of genital developmental anomalies in children and young adults belongs in experienced hands. The most important task of the examination is the distinction between true developmental anomalies versus anatomical findings mimicking such anomalies. Even newborn females can be successfully examined without large effort. In most cases the external inspection of the vestibule is enough to reach a diagnosis. In other cases vaginoscopy and gynecological speculum examination may be necessary. Additional tests include abdominal sonography and magnetic resonance imaging.

The entities most likely to be mistaken for real developmental malformations, include fusion of the labia minora, pseudo hymenal atresia, pseudo hypertrophie of the clitoris and the labia minora and pseudo tumors of the external genitalia (ex. urethral karunkle). The most important asymptomatic developmental anomaly of the vagina and the uterus is the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndrome (uterine and vaginal agenesis). Included among the symptomatic obstructive developmental malformations are hymenal atresia, the vaginal septum, and the double uterus/vagina, where occasionally only one side is obstructed. They can lead to a blockage of menstrual blood, to hematocolpos and hematometra. The timing for operative correction is dependent on the diagnosis, the symptoms and the urgency of the operation.