Skip to main content
SpringerLink
Log in

Juvenile Granulosazelltumoren und andere Keimstrang-Stromatumoren im Kindesalter

Juvenile granulosa cell tumors and other sex cord-stromal tumors in childhood and adolescence

  • Zum Thema
  • Published:
Der Gynäkologe Aims and scope

Zusammenfassung

Ovariale Keimstrang-Stromatumoren („ovarian sex cord-stromal tumors“, OSCST) sind seltene, aber charakteristische Ovarialtumoren des Kindesalters. Im Rahmen konsiliarischer Fragestellungen an die MAKEI (maligne Keimzelltumoren)-Studien sind mittlerweile 62 Patienten nach einheitlichen Kriterien prospektiv erfasst und behandelt worden. In der Gesamtkohorte beträgt das ereignisfreie Überleben 0,87±0,05, das Gesamtüberleben 0,88±0,05. Ereignisse sind nur bei Patienten im Stadium Ic (mit malignem Aszites bzw. präoperativer Tumorruptur) oder höher beobachtet worden. Als prognostische Marker sind das FIGO-Tumorstadium und die mitotische Aktivität zu nennen. Bei den seltenen fortgeschrittenen Tumoren im Stadium II–III ist—in Analogie zu der Behandlung der malignen Keimzelltumoren—eine adjuvante cisplatinbasierte Chemotherapie erfolgreich eingesetzt worden.

Es hat sich bestätigt, dass die Prognose der OSCST insgesamt günstig ist, vor allem, wenn sie in niedrigen Tumorstadien diagnostiziert werden. Patienten mit einem zu erwartenden ungünstigen Krankheitsverlauf können anhand klinischer und histopathologischer Merkmale identifiziert und einer erfolgversprechenden cisplatinbasierten Chemotherapie zugeführt werden. Auf dieser Grundlage ist eine prospektive Therapieoptimierungsstudie für Kinder und Jugendliche mit Keimstrang-Stromatumoren (MAKEI–SCST 2004) entwickelt worden, für die Patienten gemeldet werden können (http://www.uniklinik-duesseldorf.de/scst).

Abstract

Ovarian sex cord-stromal tumors (OSCST) are rare but characteristic pediatric tumors that develop from the non-germinative component of the ovaries. This review summarizes the experience from 62 patients that were prospectively reported to the German MAKEI studies on non-testicular germ cell tumors and diagnosed and treated according to uniform standards. The event-free and overall survival of all patients is 0.87±0.05 and 0.88±0.05, respectively. Stage according to FIGO and mitotic activity have proven prognostically relevant. All events have occurred in patients stage Ic (with malignant ascites of pre-operative tumor rupture) or stage II–III, and all events occurred in patients with more than 20 mitoses per 120 high power fields. In the rare more advanced tumors stage II–III, adjuvant cisplatin-based chemotherapy has been effective.

In conclusion, overall prognosis of children and adolescents with OSCST is favorable, particularly if they are diagnosed at low tumor stage. Patients, in whom an aggressive course of disease has to be expected, can be identified at diagnosis by a standardized clinical and histopathologic assessment and may benefit from adjuvant cisplatin-based chemotherapy. On this basis a prospective therapeutic protocol (MAKEI–SCST 2004) has been designed, which is opening for recruitment in 2004 (http://www.uniklinik-duesseldorf.de/scst).

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5

Literatur

  1. Young RH, Dickersin GR, Scully RE (1984) Juvenile granulosa cell tumor of the ovary. A clinicopathological analysis of 125 cases. Am J Surg Pathol 8: 575–596

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  2. Schumer ST, Cannistra SA (2003) Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncol 21: 1180–1189

    Google Scholar 

  3. Yamashita K, Yamoto M, Shikone T, Minami S, Imai M, Nishimori K, Nakano R (1997) Production of inhibin A and inhibin B in human ovarian sex cord stromal tumors. Am J Obstet Gynecol 177: 1450–1457

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. Hussong J, Crussi FG, Chou PM (1997) Gonadoblastoma: immunohistochemical localization of Mullerian-inhibiting substance, inhibin, WT-1, and p53. Mod Pathol 10: 1101–1105

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Scully RE, Young RH, Clement PB (1998) Atlas of tumor pathology: tumors of the ovary, maldeveloped gonads, fallopian tube, and broad ligaments, 3rd edn. Armed Forces Institute of Pathology, Washington

    Google Scholar 

  6. Schneider DT, Jänig U, Calaminus G, Göbel U, Harms D (2003) Ovarian sex cord-stromal tumors—a clinicopathologic study of 72 cases from the Kiel Pediatric Tumor Registry. Virchows Arch 443: 549–560

    PubMed  Google Scholar 

  7. Harms D, Kock LR (1997) Testicular juvenile granulosa cell and Sertoli cell tumours: a clinicopathological study of 29 cases from the Kiel Paediatric Tumour Registry. Virchows Arch 430: 301–309

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. Plantaz D, Flamant F, Vassal G et al. (1992) Granulosa cell tumors of the ovary in children and adolescents. Multicenter retrospective study in 40 patients aged 7 months to 22 years. Arch Fr Pediatr 49: 793–798

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Clement PB, Young RH, Scully RE (1991) Clinical syndromes associated with tumors of the female genital tract. Semin Diagn Pathol 8: 204–233

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Young RH, Scully RE (1982) Ovarian sex cord-stromal tumors: recent progress. Int J Gynecol Pathol 1: 101–123

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  11. Robertson DM, Stephenson T, Pruysers E et al. (2002) Inhibins/activins as diagnostic markers for ovarian cancer. Mol Cell Endocrinol 191: 97–103

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Schneider DT, Calaminus G, Wessalowski R et al. (2003) Ovarian sex cord-stromal tumors in children and adolescents. J Clin Oncol 21: 2357–2363

    Google Scholar 

  13. Crofton PM, Evans AE, Groome NP, Taylor MR, Holland CV, Kelnar CJ (2002) Dimeric inhibins in girls from birth to adulthood: relationship with age, pubertal stage, FSH and oestradiol. Clin Endocrinol (Oxf) 56: 223–230

    Google Scholar 

  14. Crofton PM, Evans AE, Groome NP, Taylor MR, Holland CV, Kelnar CJ (2002) Inhibin B in boys from birth to adulthood: relationship with age, pubertal stage, FSH and testosterone. Clin Endocrinol (Oxf) 56: 215–221

    Article  CAS  Google Scholar 

  15. Schneider DT, Calaminus G, Göbel U (2001) Diagnostic value of alpha1-fetoprotein and human chorionic gonadotropic hormone in infancy and childhood. Pediatr Hematol Oncol 18: 11–26

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Young RH, Oliva E, Scully RE (1994) Small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type. A clinicopathological analysis of 150 cases. Am J Surg Pathol 18: 1102–1116

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Calaminus G, Wessalowski R, Harms D, Göbel U (1997) Juvenile granulosa cell tumors of the ovary in children and adolescents: results from 33 patients registered in a prospective cooperative study. Gynecol Oncol 65: 447–452

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  18. Benedet JL, Bender H, Jones H III, Ngan HY, Pecorelli S (2000) FIGO staging classifications and clinical practice guidelines in the management of gynecologic cancers. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. Int J Gynaecol Obstet 70: 209–262

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  19. Wessalowski R, Spaar HJ, Pape H, Willers R, Harms D, Göbel U (1995) Successful liver treatment of a juvenile granulosa cell tumor in a 4-year-old child by regional deep hyperthermia, systemic chemotherapy, and irradiation. Gynecol Oncol 57: 417–422

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  20. Young RH, Scully RE (1985) Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. A clinicopathological analysis of 207 cases. Am J Surg Pathol 9: 543–569

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  21. Young RH, Perez-Atayde AR, Scully RE (1984) Ovarian Sertoli-Leydig cell tumor with retiform and heterologous components. Report of a case with hepatocytic differentiation and elevated serum alpha-fetoprotein. Am J Surg Pathol 8: 709–718

    CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Danksagung

Wir danken den teilnehmenden Kliniken der MAKEI-Studien. Unser besonderer Dank gilt der Studiendokumentarin Frau Susanne Koch sowie Frau Rosani Pathmanathan. Die MAKEI-Studien werden von der Deutschen Krebshilfe e. V. unterstützt. Die in diesem Artikel dargestellten Daten sind von der Arbeitsgemeinschaft Kinder- und Jugendgynäkologie mit dem Judith-Esser-Mittag Preis 2002 ausgezeichnet worden.

Interessenkonflikt:

Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.

Author information

Authors and Affiliations

  1. für die MAKEI Arbeitsgruppe der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie

    D. T. Schneider, G. Calaminus, D. Harms & U. Göbel

  2. Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und -Immunologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf

    D. T. Schneider, G. Calaminus & U. Göbel

  3. Institut für Paidopathologie, Deutsches Kindertumorregister, Universität zu Kiel

    D. Harms

  4. Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und -Immunologie, Heinrich-Heine-Universität, Moorenstraße 5, 40225, Düsseldorf

    D. T. Schneider

Authors
  1. D. T. Schneider
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. G. Calaminus
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. D. Harms
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. U. Göbel
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to D. T. Schneider.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Schneider, D.T., Calaminus, G., Harms, D. et al. Juvenile Granulosazelltumoren und andere Keimstrang-Stromatumoren im Kindesalter. Gynäkologe 37, 815–821 (2004). https://doi.org/10.1007/s00129-004-1581-0

Download citation

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00129-004-1581-0

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation