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Diagnose und Therapie des Leydig-Zell-Tumors

Diagnosis and treatment of Leydig cell tumors

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Zusammenfassung

Hintergrund

Hodentumoren, die nicht dem Keimepithel entstammen, sind selten und stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Der Leydig-Zell-Tumor (LZT) ist ein seltener Stromatumor des Hodens.

Ziel der Arbeit

Diagnostik und Therapie des LZT werden dargestellt.

Methode

Es erfolgte eine Literaturrecherche in PubMed und Bewertung der aktuellen Leitlinien zum LZT. Die Auswahl der Artikel und Buchbeiträge erfolgte basierend auf der Relevanz für den Behandlungsalltag.

Ergebnisse

Die geringe Inzidenz des nicht dem Keimepithel, sondern dem Stroma entstammenden LZT erfordert ein standardisiertes Vorgehen, um relevante Differenzialdiagnosen zu erkennen, die Diagnostik und Therapie am aktuellen Wissensstand auszurichten und die Dignität abzuklären. Während > 90 % der LZT benigne sind und ihre Therapie lokal begrenzt ist, steht bei den malignen Verlaufsformen das radikale operative Vorgehen sowohl testikulär als auch in der Metastasenchirurgie im Vordergrund.

Schlussfolgerung

Die möglichst standardisierte Diagnostik und Therapie sowie eine prospektive systematische Erfassung der seltenen LZT ermöglicht eine weitergehende Analyse, um das Verständnis für die Tumorbiologie und die Anpassung der therapeutischen Richtlinien einschl. der Nachsorge zu verbessern.

Abstract

Background

Tumors of the testes not originating from germinal epithelium are a rare entity and represent a diagnostic and therapeutic challenge. Leydig cell tumors (LCT) are rare stromal tumors of the testis.

Objectives

To present current approaches in diagnostic and treatment of LCT.

Methods

A literature search in PubMed was performed and the currently available guidelines concerning LCT were evaluated. Articles and book chapters were selected based on relevance to daily practice.

Results

The low incidence of Leydig cell tumors not originating from the germinal epithelium, but from the stroma of the testis requires a standardized approach to determine relevant differential diagnosis and to optimize diagnosis and treatment depending on the current standard of knowledge and to determine whether it is benign or malignant. While more than 90% of LCT are benign and treatment is only restricted to the testis, malignant subtypes require radical surgical resection of the testicular and metastatic sites.

Conclusion

A standardized diagnostic and therapeutic approach as well as a prospective registry of rare LCT could facilitate further detailed analysis to improve the understanding of tumor biology resulting in optimized therapeutic guidelines including follow-up strategies.

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Literatur

  1. Bois JI, Vagni RL, de Badiola FI, Moldes JM, Losty PD, Lobos PA (2021) Testis-sparing surgery for testicular tumors in children: a 20 year single center experience and systematic review of the literature. Pediatr Surg Int 37:607–616

    Article  Google Scholar 

  2. Bozzini G, Picozzi S, Gadda F, Colombo R, Decobelli O, Palou J, Colpi G, Carmignani L (2013) Long-term follow-up using testicle-sparing surgery for Leydig cell tumor. Clin Genitourin Cancer 11(3):321–324

    Article  Google Scholar 

  3. Bremmer F, Schweyer S (2016) Leydig-Zell‑, Seroli-Zell- und adulte Granulosazelltumoren. Pathologe 37:71–77

    Article  CAS  Google Scholar 

  4. Di Tonno F, Tavolini IM, Belmonte P, Bertoldin R, Cossaro E, Curti P, D’Inca G, Fandella A, Guiaitoli P, Guazzieri S, Mazzariol C (2009) Lessons from 52 patients with leydig cell tumor of the testis: the GUONE (North-Eastern Uro-Oncological Group, Italy) experience. Urol Int 82(2):152–157

    Article  Google Scholar 

  5. Engels M, Gehrmann K, Falhammar H, Webb EA, Nordenström A, Sweep FC, Span PN, van Herwaarden AE, Rohayem J, Richter-Unruh A, Bouvattier C, Köhler B, Kortmann BB, Arlt W, Roeleveld N, Reisch N, Stikkelbroeck NMML, Claahsen-van der Grinten HL, the dsd-LIFE group (2018) Gonadal function in adult male patients with congenital adrenal hyperplasia. Eur J Endocrinol 178(3):285–294

    Article  CAS  Google Scholar 

  6. Fankhauser CD, Grogg JB, Hayoz S, Wettstein MS, Dieckmann KP, Sulser T, Bode PK, Clarke NW, Beyer J, Hermanns T (2020) Risk factors and treatment outcomes of 1,375 patients with testicular Leydig cell tumors: analysis of published case series data. J Urol 203(5):949–956

    Article  Google Scholar 

  7. Fragoso MC, Latronico AC, Carvalho FM (1998) Activating mutation of the stimulatory G protein (gsp) as a putative cause of ovarian and testicular human stromal Leydig cell tumors. J Clin Endocrinol Metab 83:2074–2078

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. Freeman DA (1986) Steroid hormone-producing tumors in man. Endocr Rev 7:204–220

    Article  CAS  Google Scholar 

  9. Kliesch S, Schmidt S, Wilborn D, Aigner C et al (2021a) Management of germ cell tumours of the testis in adult patients. German clinical practice guideline part I: epidemiology, classification, diagnosis, prognosis, fertility preservation, and treatment recommendations for localized stages. Urol Int 105:169–180

    PubMed  Google Scholar 

  10. Kliesch S, Schmidt S, Wilborn D, Aigner C et al (2021b) Management of germ cell tumours of the testes in adult patients: German clinical practice guideline, PART II—recommendations for the treatment of advanced, recurrent, and refractory disease and Extragonadal and sex Cord/Stromal tumours and for the management of follow-up, toxicity, quality of life, palliative care, and supportive therapy. Urol Int 105:181–190

    PubMed  Google Scholar 

  11. Klonisch T, Ivell R, Balvers M, Kliesch S, Fischer B, Bergmann M, Steger K (1999) Expression of relaxin-like factor is down-regulated in human testicular leydig cell neoplasia. Mol Hum Reprod 5:104–108

    Article  CAS  Google Scholar 

  12. Leonhartsberger N, Ramoner R, Aigner F, Stoehr B, Pichler R, Zangerl F, Fritzer A, Steiner H (2011) Increased incidence of Leydig cell tumours of the testis in the era of improved imaging techniques. BJU Int 108(10):1603–1607

    Article  Google Scholar 

  13. Liu G, Duranteau L, Carel JC, Monroe J, Doyle DA, Shenker A (1999) Leydig cell tumors caused by an activating mutation of the gene encoding the luteinizing hormone receptor. N Engl J Med 341:1731–1736

    Article  CAS  Google Scholar 

  14. Loeser A, Vergho DC, Katzenberger T, Brix D, Kocot A, Spahn M, Gerharz EW, Riedmiller H (2009) Testis-sparing surgery versus radical orchiectomy in patients with Leydig cell tumors. Urology 74(2):370–372

    Article  Google Scholar 

  15. Lorch A, Albers P, Beyer J, Cathomas R, Oing C, Souchon R, Stöger H, Bokemeyer C (2016) Keimzelltumoren des Mannes. Leitlinie der DGHO. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/keimzelltumoren-des-mannes/@@guideline/html/index.html. Zugegriffen: 17 Jun 2021

  16. Lottrup G, Belling K, Leffers H, Nielsen JE, Dalgaard MD, Juul A, Skakkebæk NE, Brunak S, Rajpert-De Meyts E (2017) Comparison of global gene expression profiles of microdissected human foetal Leydig cells with their normal and hyperplastic adult equivalents. Mol Hum Reprod 23:339–354

    Article  CAS  Google Scholar 

  17. Loy V, Linke J (2003) Endokrine Tumoren des Hodens. Pathologe 24:308–313

    Article  CAS  Google Scholar 

  18. Luckie TM, Danzig M, Zhou S, Wu H, Cost NG, Karaviti L, Venkatramani R (2019) A multicenter retrospective review of pediatric leydig cell tumor of the testis. J Pediatr Hematol Oncol 41:74–76

    Article  Google Scholar 

  19. Mesa H, Gilles S, Smith S, Dachel S, Larson W, Manivel JC (2015) The mystery of the vanishing Reinke crystals. Hum Pathol 46:600–606

    Article  CAS  Google Scholar 

  20. Mikuz G (2017) Keimzell- und Gonadenstromatumoren des Hodens: WHO Klassifikation 2016. Pathologe 38(3):209–220

    Article  CAS  Google Scholar 

  21. Miao X, Li Y, Zhou T, Lv M (2021) Testis-sparing surgery in children with testicular tumors: a systematic review and meta-analysis. Asian J Surg. https://doi.org/10.1016/j.asjsur.2021.03.016

    Article  PubMed  Google Scholar 

  22. Moch H, Cubilla AL, Humphrey PA, Reuter VE, Ulbright TM (2016) The 2016 WHO classification of tumours of the urinary system and male genital organs-part A: renal, penile, and testicular tumours. Eur Urol 70(1):93–105

    Article  Google Scholar 

  23. Nason GJ, Redmond EJ, Considine SW, Omer SI, Power D, Sweeney P (2018) The natural history of Leydig cell testicular tumours: an analysis of the National Cancer Registry. Ir J Med Sci 187:323–326

    Article  CAS  Google Scholar 

  24. Pozza C, Gianfrilli D, Fattorini G, Gianetta E, Barbagallo F, Nicolai E, Cristini C, Di Pierro GB, Franco G, Lenzi A, Sidhu PS, Cantisani V, Isidori AM (2016) Diagnostic value of qualitative and strain ratio elastography in the differential diagnosis of non-palpable testicular lesions. Andrology 4:1193–1203

    Article  CAS  Google Scholar 

  25. Rohayem J, Bäumer LM, Zitzmann M, Fricke-Otto S, Mohnike K, Gohlke B, Reschke F, Jourdan C, Müller HL, Dunstheimer D, Weigel J, Jorch N, Müller-Rossberg E, Lankes E, Gätjen I, Richter-Unruh A, Hauffa BP, Kliesch S, Krumbholz A, Brämswig J (2021) Semen quality and testicular adrenal rest tumour development in 46,XY congenital adrenal hyperplasia: the importance of optimal hormonal replacement. Eur J Endocrinol 184(4):487–501

    Article  CAS  Google Scholar 

  26. Suardi N, Strada E, Colombo R, Freschi M, Salonia A, Lania C, Cestari A, Carmignani L, Guazzoni G, Rigatti P, Montorsi F (2009) Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, long-term follow-up and the role of organ-sparing surgery in a single-institution experience. BJU Int 103(2):197–200

    Article  Google Scholar 

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Kliesch, S. Diagnose und Therapie des Leydig-Zell-Tumors. Urologe 60, 880–885 (2021). https://doi.org/10.1007/s00120-021-01576-8

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