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Frühe beidseitige Nephrektomie bei Säuglingen mit pränataler ARPKD

Prognoseverbesserung oder unnötiger Aufwand?

Early bilateral nephrectomy in neonatal autosomal recessive polycystic kidney disease

Improved prognosis or unnecessary effort?

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Zusammenfassung

Hintergrund

Säuglinge mit pränataler ARPKD („autosomal recessive polycystic kidney disease“) sind gekennzeichnet durch massive Nierenhyperplasie, Lungenhypoplasie, pulmonalem Hochdruck und Niereninsuffizienz. Die Mortalität liegt je nach Studie bei 20–80 %.

Fragestellung

Führt die frühe Nephrektomie zur Verbesserung der Prognose?

Patienten und Methoden

Zwischen 2010 und 2016 behandelten wir 7 Kinder mit angeborener ARPKD. Alle kamen bei Oligohydramnion mittels geplanter Sectio zur Welt. Postpartal benötigten die Säuglinge eine oszillierende Beatmung mit Stickstoffanreicherung, um bei ausgeprägter Lungenhypoplasie, pulmonalem Hochdruck und wenig abdominellem Platz eine ausreichende Oxygenierung zu erreichen. Alle Kinder hatten eine massive Nierenhyperplasie beidseits (Länge 13–16 cm).

Ergebnisse

Zur Ermöglichung der Peritonealdialyse wurde die Nephrektomie der ersten Seite mit Einlage eines peritonealen Dialysekatheters innerhalb von 72 h nach Stabilisierung der Beatmung durchgeführt. Die zweite Niere wurde im Verlauf innerhalb von 2 Wochen entfernt. Zwei Kinder erhielten eine Nierentransplantation und sind stabil, ein Kind starb im Alter von 10 Monaten an einer banalen Infektion im Multiorganversagen. Alle anderen Patienten sind an der Heimdialyse und warten auf die Transplantation.

Schlussfolgerung

Frühe beidseitige Nephrektomie ist machbar und nötig bei Kindern mit pränataler ARPKD. Es erfordert interdisziplinäre Zusammenarbeit und einen hohen organisatorischen Aufwand, um diese Kinder in den ersten Tagen adäquat zu behandeln. Nach unseren Erfahrungen ist die frühe Nephrektomie unter intensivmedizinischen Bedingungen ein vielversprechender Ansatz, um die Beatmung zu verbessern und eine Dialyse zu ermöglichen. Langfristig ist eine Transplantation das Ziel.

Abstract

Background

Neonatal autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is associated with giant kidneys, lung hypoplasia, pulmonal hypertension, and end-stage renal failure. Depending on the study, mortality is reported to range between 20 and 80%.

Objectives

Does bilateral nephrectomy improve survival?

Patients and methods

Between 2010 and 2016, we treated 7 children with prenatally diagnosed ARPKD. All had a planned delivery by cesarean section. After birth, oscillated ventilation with nitrogen enrichment was initiated to achieve maximum oxygenation and to decrease pumonary hypertension. All children had bilateral massive kidney hyperplasia (length 13–16 cm).

Results

Nephrectomy on one side was performed within 72 h together with placement of a peritoneal dialysis catheter in the intensive care unit. Contralateral nephrectomy was performed after 1–2 weeks when the child was stabilized by dialysis. In 2 children, kidney transplantation has already been performed and they are doing fine. One child died after 10 months due to infection. The other children are stable on home peritoneal dialysis awaiting transplantation.

Conclusions

Early bilateral nephrectomy in neonatal ARPKD is feasible, but requires distinctive care at a pediatric intensive care unit and a high amount of organizational efforts to treat these children adequately in the first few days. In our experience, the procedure is a promising approach to improve ventilation and enable dialysis. However, kidney transplantation, best from a living donor, is required within the first years of life.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

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S. Riechardt, M. Koch, J. Oh und M. Fisch geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Riechardt, S., Koch, M., Oh, J. et al. Frühe beidseitige Nephrektomie bei Säuglingen mit pränataler ARPKD. Urologe 56, 882–886 (2017). https://doi.org/10.1007/s00120-017-0413-5

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00120-017-0413-5

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