Zusammenfassung
Ziel
In dieser Untersuchung wurden 26 Patienten mit dem Lokalrezidiv eines malignen fibrösen Histiozytoms von Niere oder Samenstrang nach initialer R0-Resektion im Hinblick auf die Therapiemaßnahmen und die Prognose ausgewertet.
Patienten und Methode
Aus der gemäß einer PubMed-Recherche verfügbaren internationalen Literatur identifizierten wir 24 Fälle eines lokal rezidivierenden malignen fibrösen Histiozytoms der Niere oder des Samenstrangs nach initialer R0-Resektion. Zwei weitere eigene Patienten wurden hinzugefügt und anschließend das gesamte Krankengut hinsichtlich des Zeitraums bis zum ersten Lokalrezidiv und der Gesamtüberlebensrate analysiert.
Ergebnisse
Das mediane Patientenalter betrug 58 Jahre. In 17 Fällen (65%) war die linke Seite betroffen. Nach Primärtherapie war die 5-Jahres-Überlebensrate 25%. Eine adjuvante Therapie wies keine signifikante Verbesserung der Überlebenszeit auf (p=0,259). Das Lokalrezidiv wurde im Durchschnitt nach 13 Monaten (Median: 12 Monate) festgestellt. Die Prognose des malignen fibrösen Histiozytoms nach Detektion des Lokalrezidivs war außerordentlich schlecht. Nur 4 der 26 Patienten überlebten den Zeitraum von 3 Jahren. Die 1-, 2- und 5-Jahres-Überlebensraten waren dann 34%, 28% bzw. 14%. Die mittlere Überlebenszeit betrug 31 Monate bei einem medianen Überleben von 9 Monaten. Patienten mit einem lokal rezidivierenden malignen fibrösen Histiozytom des Samenstrangs besaßen eine signifikant bessere Überlebensprognose als Patienten mit dem Lokalrezidiv eines renalen malignen fibrösen Histiozytoms (p=0,04).
Schlussfolgerung
Maligne fibröse Histiozytome des Urogenitaltrakts sind seltene Malignome mit einer hohen Lokalrezidivrate. Bei fehlender Fernmetastasierung kann aus der R0-Resektion eine kurative Zielsetzung erwachsen. Trotzdem ist die Prognose dieser Erkrankung schlecht, selbst bei frühzeitiger Diagnose des lokalen Therapieversagens und prompt initiierter aggressiver Salvagetherapie bleibt ein Langzeitüberleben selektierten Fällen vorbehalten. Patienten mit einem malignen fibrösen Histiozytom der Niere oder des Samenstrangs benötigen eine lebenslange Nachsorge.
Abstract
Objective
In this study, 26 patients with locally recurrent malignant fibrous histiocytoma of the kidney and spermatic cord after initial R0 resection were reviewed with regard to therapeutic options and prognosis.
Patients and methods
Based on a literature query in the PubMed database, we identified 24 cases with locally recurrent malignant fibrous histiocytoma of the kidney and spermatic cord after initial R0 resection. Two of our own patients were included and afterwards the entire patient group was analyzed with regard to the time period of the first local recurrence and the overall survival rate.
Results
The average patient age was 58 years; in 17 cases (65%) the left side was affected. After primary therapy the 5-year survival rate was 25%; adjuvant therapy did not achieve any significant improvement in survival time (p=0.259). The local recurrence was on average diagnosed after 13 months (with a median of 12 months). The prognosis of malignant fibrous histiocytoma after detection of the local recurrence was extraordinary poor, only 4 of 26 patients survived for longer than 3 years. The 1-, 2- and 5-year survival rates then were 34%, 28%, and 14%, respectively. The mean survival time was 31 months with a median survival of 9 months. Patients with a locally recurrent malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord showed a significant better survival prognosis than patients with a local recurrence of a renal malignant fibrous histiocytoma (p=0.04).
Conclusion
Malignant fibrous histiocytoma of the genitourinary tract are rare tumors with a high rate of local recurrence. If there are no distant metastases a R0 resection can result in a curative objective. Nevertheless, the prognosis of this disease is poor. Even early detection of local therapy failure and promptly initiated aggressive salvage therapy may offer the chance of long-term survival only in selected cases. Lifelong follow-up is necessary for patients with a malignant fibrous histiocytoma of the kidney or spermatic cord.
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May, M., Marusch, F., Helke, C. et al. Das lokal rezidivierende maligne fibröse Histiozytom der Niere oder des Samenstrangs. Urologe [A] 43, 976–981 (2004). https://doi.org/10.1007/s00120-004-0613-7
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00120-004-0613-7