Wilms-Tumoren

Zusammenfassung

Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter. Der Altersgipfel liegt um das 2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eine schmerzlose Tumorschwellung auf. Die Diagnose wird primär durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) gestellt.

Nach präoperativer Chemotherapie wird der Tumor operiert. Eine primäre Operation sollte nur bei unklarer bildgebender Diagnose und Kindern unter 6 Monaten oder über 16 Jahre erfolgen. Der Tumor muss immer histologisch aufgearbeitet sowie molekulargenetisch untersucht werden. Durch Chemotherapie, Operation und selten Bestrahlung werden heute 90% der Kinder mit einem Nephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in erster Linie durch die verschiedenen prospektiven und randomisierten multizentrischen Studien erzielt worden. Dabei werden 2 unterschiedliche Konzepte verfolgt. Im Rahmen der SIOP wird eine präoperative Chemotherapie der Tumoroperation vorangestellt, während in Nordamerika (NWTS) jedes Kind mit einem Nephroblastom primär operiert wird.

Postoperativ richtet sich die weitere Behandlung sowohl bei der SIOP als auch bei der NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Befund des Tumors. Daneben werden zukünftig weitere Parameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierung der Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppen zu gewährleisten. Entsprechende molekulargenetische Marker sind bislang nicht gefunden worden.

Der In-vivo-Response auf eine präoperative Chemotherapie kann dagegen wie bei anderen Malignomen als prognostischer Parameter herangezogen werden. Eine geeignete Messgröße stellt das Tumorvolumen nach vorangegangener Chemotherapie dar. Nach Beendigung der Behandlung ist mit dem Auftreten eines Rezidivs fast ausschließlich innerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen. Nach Tumornephrektomie, aber auch durch die Gabe nephrotoxischer und kardiotoxischer Zytostatika und der Bestrahlung bei einigen Patienten sind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgen zu beachten. Die Zweitmalignomrate liegt bei ca. 1%.

Abstract

Nephroblastoma is the most common, malignant kidney tumor in children. It is most prevalent between the ages of 2–3 years and is usually recognised as a painless swelling. The primary diagnosis is made visually via ultrasonography, CT and/or MRT.

After preoperative chemotherapy, the tumor is surgically removed. A primary operation should only be carried out in the case of an unclear, visual diagnosis for children under 6 months or over 16 years. Both an histological and a molecular genetic analysis of the tumor are necessary. The use of chemotherapy, surgery and less often radiotherapy leads to a 90% survival rate. This success is mainly due to the various prospective and randomised multi-centre studies which have been carried out. These followed two different concepts: the use of preoperative chemotherapy dominated within the framework of SIOP, while in North America (NWTS) the main thrust lay by surgery.

In both studies, the postoperative therapy was determined by the stage of the tumor and the results of the histological analysis. In the future, additional parameters will be needed in order to divide the patients into different prognostic groups, but the necessary molecular genetic markers have not yet been found.

The in vivo response to preoperative chemotherapy can, as with all malignant tumors, be used as a prognostic parameter. A suitable measure is the tumor volume after chemotherapy. If there is a recurrence after treatment, it almost invariably occurs within 2 years. As a consequence of the administration of nephrotoxic and cardiotoxic drugs for tumor-based nephrecotomy, as well as radiotherapy, possible delayed effects should be taken into account. The likelihood of a second malignancy is about 1%.