Das Nierenzellkarzinom im Kindesalter

Zusammenfassung

Das Nierenzellkarzinom im Kindesalter zählt mit einem Anteil von 3–6% zu den Raritäten der kindlichen Nierentumoren. Nicht zuletzt bedingt durch diese Seltenheit sind die Erfahrungen mit dem Nierenzellkarzinom in dieser Altersgruppe sehr beschränkt, und es existieren bislang noch keine von Kinderurologen und Pädiatrischen Onkologen gemeinsam akzeptierten Behandlungsprotokolle. Häufig schließen die vorliegenden Erfahrungsberichte postpubertäre Patienten ein, die im Hinblick auf Tumorverhalten und Therapieoptionen weitgehend dem Erwachsenenalter entsprechen. Anhand der aktuellen Literatur und eines eigenen 12-jährigen Patienten mit einem papillären Nierenzellkarzinom Stadium IV (pT2 N2 MO) sollen Häufigkeit und biologisches Verhalten unterschiedlicher histologischer Typen aufgezeigt und die daraus resultierenden Therapiemöglichkeiten diskutiert werden. Während der Nutzen der regionären Lymphdissektion im Erwachsenenalter umstritten ist, scheint sie im Kindesalter insbesondere bei positiven Lymphknoten die Prognose günstig zu beeinflussen. Die Immuntherapie hat dagegen im Kindesalter experimentellen Charakter und blieb bislang international auf wenige Einzelfälle beschränkt.

Abstract

Renal cell carcinoma (RCC) in childhood is rare and its incidence is estimated to be 3–6% of all kidney cancers in childhood. Thus, clinical experience with renal cell carcinoma in this age group is meager and no consensus between pediatric urologists and pediatric oncologists exists on common treatment strategies. Furthermore, most previous reports included postpubertal patients in whom the biological behavior of the RCC and treatment options are the same as in adults. Based on the literature and a clinical case report of a 12-year-old boy suffering from a papillary renal cell carcinoma stage IV (pT2 N2 MO), the relevance of the biological behavior of different histological subtypes and their treatment options are reviewed and discussed. In adulthood lymph node dissection is still controversial, but in children it seems to have a positive effect on survival. Immunotherapy in childhood is still an experimental option and just a few cases are reported in the literature.