Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia. Clinical features, pathology and imaging findings

Zusammenfassung

Die Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) ist eine klinisch-pathologisch definierte Lungenerkrankung oft ungeklärter Ätiologie, histologisch gekennzeichnet durch proliferierendes Granulationsgewebe in den respiratorischen Bronchiolen sowie interstitielle mononukleäre Zellinfiltrate und Schaumzellen in den Alveolen. Meist nimmt sie einen blanden Verlauf und hat eine günstige Prognose. Doch auch fulminante Verläufe mit letalem Ausgang sind beschrieben. Eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapieeinleitung bestimmen wesentlich den Behandlungserfolg. Eckpfeiler der Diagnostik sind Übersichtsaufnahme und Computertomographie des Thorax, bronchoalveoläre Lavage (BAL) und Lungenbiopsie. Die Thoraxübersichtsaufnahme zeigt typischerweise bipulmonale, periphere, kleinfleckig-konfluierende Verschattungen, oft mit einer Migrationstendenz. Computertomographisch finden sich kleinfleckige, milchglasartige oder konsolidierende Verschattungen jeweils allein oder in Kombination, ohne daß wesentliche fibrotische Veränderungen nachweisbar sind. Ein retikuläres Verschattungsmuster in der Thoraxübersichtsaufnahme, subpleurale Fibroseherde in der CT, fehlende Lymphozytose in der BAL und der histologische Nachweis einer intraluminalen und interstitiellen Entzündungskomponente mit unterschiedlichen Fibrosestadien im Sinne einer kryptogenen fibrosierenden Alveolitis gelten als prädiktive Faktoren für einen ungünstigen Verlauf der BOOP. Bei antibiotikarefraktären Infiltraten sollte an die Verdachtsdiagnose einer BOOP gedacht werden und gegebenenfalls eine histologische Untersuchung erfolgen.

Summary

Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP) is a clinicopathological syndrome of unknown etiology. Histopathologically, it is characterized by plugs of fibroplastic connective tissue within respiratory bronchioles, mononuclear cell infiltrates in parenchyma adjacent to the affected bronchioles and foam cells within alveolar airspaces. The disease usually presents as a subacute illness with complete resolution. A subset of BOOP, however, is associated with a fulminant course and a high lethality due to respiratory failure. Early diagnosis and therapy are mandatory. Chest radiography, computed tomography (CT), bronchoalveolar lavage (BAL) and open lung biopsy are the primary diagnostic techniques. Radiographically, BOOP is characterized by patchy areas of consolidation that are usually bilateral, peripheral and often migratory. In some cases small, round opacities may be observed as the only abnormality. CT can show the pattern of ground glass opacities, areas of airspace consolidation and small, round opacities, while considerable fibrotic change is usually not seen. A reticular roentgenographic pattern, fibrotic changes mainly in subpleural location at CT, lack of lymphocytosis in BAL fluid and histological features of usual interstitial pneumonitis and BOOP in biopsy specimens are all considered risk factors for a fatal outcome.