Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems

Inflammatory diseases of the central nervous system

Zusammenfassung

Autoimmune entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) können, trotz der fortgeschrittenen Bildgebung, diagnostisch eine Herausforderung sein. Fehler können fatale Folgen haben (z. B. tumefaktive Läsionen), da eine falsche Behandlung die Symptomatik verschlechtern kann. Das Ziel dieses Artikels ist es, eine Entscheidungshilfe für ausgewählte autoimmune entzündliche ZNS-Erkrankungen bereitzustellen, um nicht in diagnostische Fallen zu tappen. Primär werden Läsionen im Neurokranium vorgestellt, da entzündliche Rückenmarkerkrankungen bereits in einem vorherigen Artikel ausführlich dargestellt wurden.

Abstract

Autoimmune inflammatory diseases of the central nervous system (CNS) can be a diagnostic challenge despite advanced imaging techniques. Diagnostic errors can have fatal consequences (e. g. tumefactive lesions) as inappropriate treatment can exacerbate the symptoms of the patients. The aim of this article is to provide help in decision making for selected autoimmune inflammatory diseases of the CNS, in order not to fall into diagnostic traps. The primary focus is on lesions in the neurocranium as inflammatory diseases of the spinal cord were already extensively discussed in a previous article.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

A. Bachhuber: A. Finanzielle Interessen: A. Bachhuber gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzarzt in der Neuroradiologie, Universitätsklinikum Homburg.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

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Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

S. Delorme, Heidelberg (Leitung)

P. Reimer, Karlsruhe

W. Reith, Homburg/Saar

C. Weidekamm, Wien

M. Uhl, Freiburg

J. Vogel-Claussen, Hannover

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Eine japanische Austauschstudentin kommt in die Ambulanz mit Kopfschmerzen und Übelkeit. Nachdem der Neurologe sie zuerst mit nichtsteroidalen Antirheumatika und einem H1-Blocker behandelt hat, erleidet die Patientin noch in der Notaufnahme einen fokalen epileptischen Anfall. Die sofort durgeführte kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT) zeigte einen großen Demyelinisierungsherd, der in der T2-gewichteten Sequenz konzentrische Ringe aufweist. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?

Marburg-Variante der multiplen Sklerose (MS)

Tumefaktive MS

Morbus Schilder

Konzentrische Sklerose Baló

ZNS(zentrales Nervensystem)-Tumor

Welcher der folgenden Befunde ist typisch für NMOSD („neuromyelitis optica spectrum disorders“) mit MOG(„myelin oligodendrocyte glycoprotein“)-Immunglobulin G (IgG)?

Der N. opticus ist beidseits betroffen und weist entzündliche Veränderungen in der hinteren Hälfte bis zum Chiasma auf.

Der Conus medullaris weist einen Herd auf.

Einzelne petechiale Blutungen im Hirnparenchym.

Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen als das weibliche.

Die oligoklonalen Banden sind positiv.

Die Unterscheidung zwischen akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) und multipler Sklerose (MS) kann eine Herausforderung sein. Was spricht für eine ADEM?

Vorrausgegangene Enzephalopathie.

Multiple kleine Herde.

Einzelne „black holes“.

Autonome Dysfunktionen, die für eine Beteiligung des peripheren Nervensystems sprechen.

Die WML („white matter lesions“) sind gut abgrenzbar.

Sie haben in der Notaufnahme eine junge Studentin, die sich bisher bester Gesundheit erfreute. Seit ein paar Tagen klagt sie aber über eine Schwäche im linken Arm und milchglasartiges Sehen. Ihr erster Gedanke ist natürlich eine multiple Sklerose (MS), weswegen die Patientin zur Erstdiagnostik aufgenommen wird. Trotz Kortisongabe kommt es zu einer massiven Verschlechterung in den folgenden Tagen, wegen Ateminsuffizienz muss sie schließlich auf die Intensivstation verlegt werden. Die kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT) zeigt das Bild einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM), die Herde sind jedoch ungewöhnlich groß und weisen ein starkes Ödem auf. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?

Morbus Schilder

Tumefaktive MS

Außergewöhnlich dramatisch verlaufende ADEM

Akute hämorrhagische Leukoenzephalitis

Marburg-Variante der MS

Sie entdecken als Zufallsfund mehrere WML („white matter lesions“) bei einem jungen Patienten, der eigentlich als Studienpatient kam und in der gesunden Kontrollgruppe ist. Er klagt über keinerlei neurologische Ausfälle. Was ist als nächstes zu tun?

Lumbalpunktion, um oligoklonalen Banden auszuschließen.

Prophylaktische Kortisongabe, um das Risiko einer sich entwickelnden multiplen Sklerose (MS) zu mindern.

Kontroll-MRT (Magnetresonanztomographie) in etwa 24 Monaten.

Die Okuda-Kriterien könnten hilfreich sein.

Sie beruhigen ihn und erklären, dass dies ein normaler Alterungsprozess ist.

Ein junges Mädchen klagt über Kopfschmerzen und bekommt eine Routine-MRT (Magnetresonanztomographie), bei der keiner der Kollegen einen besonderen Befund erwartet. Dennoch finden sich im Centrum semiovale 2 scharf abgrenzbare Demyelinisierungsherde ohne nennenswertes Ödem. Der Pädiater kommt hinzu und bespricht den Befund mit Ihnen. Auf was einigen Sie sich?

Kortison hat im Allgemeinen wenig Erfolg, und Sie raten dazu, mit stärkeren Immunmodulatoren zu beginnen.

Es handelt sich wahrscheinlich um eine konzentrische Sklerose Baló, und Sie raten zur weiteren Diagnostik.

Vorstellung in der Neurochirurgie zur Hirnbiopsie.

Eine früh beginnende multiple Sklerose (MS) kann ausgeschlossen werden.

Die langkettigen Fettsäuren im Serum sollten überprüft werden.

Eine 33 Jahre alte Patientin klagt über Kopfschmerzen und Apraxie der linken Hand. Bis auf orale Antikonzeption nimmt sie keine Medikamente und war nie Raucherin. Keine Drogen, nur mäßiger Alkoholkonsum. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt einen Demyelinisierungsherd rechts frontal mit deutlichem Ödem und raumforderndem Effekt. Zusätzlich zeigen sich multiple petechiale Blutungen in der Bildgebung. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?

Akute Hämorrhagische Leukoenzephalitis

Marburg-Variante der multiplen Sklerose (MS)

CLIPPERS(„chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“)-Syndrom

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung

Radiologisch isoliertes Syndrom

Ein Mann in den mittleren Jahren kommt in die Notaufnahme und klagt über einen neuen Intentionstremor. Da sie Musikfreund sind, fällt Ihnen außerdem auf, dass seine Stimme etwas an Stakkato erinnert. Die Schwester hingegen meint, er spreche eher wie ein Maschinengewehr. Eine kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT) wird durchgeführt; dort sehen sie einzelne Kontrastmittel(KM)-affine Herde im Pons. Was würde für ein CLIPPERS(„chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“)-Syndrom sprechen?

Konzentrische, ringförmige Herde in der T2-gewichteten und in der FLAIR(„fluid-attenuated inversion recovery“)-Sequenz

Keine KM-Aufnahme

Herde sind größer als 3 mm

Gutes Ansprechen auf Kortison

Glutamat/Glutamin-Peak

Morbus Schilder betrifft vorwiegend Patienten welcher Altersgruppe?

Adoleszente

Junge Erwachsene

Kinder

Erwachsene mittleren Alters

Erwachsene fortgeschrittenen Alters

Mit welcher MRT-Sequenz lassen sich bei der multiplen Sklerose Herde im Cortex nachweisen?

T2w

FLAIR

T1w

DIR/STIR-Sequenz

EPI („echo-planar imaging“)

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Bachhuber, A. Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Radiologe 61, 575–585 (2021). https://doi.org/10.1007/s00117-021-00863-x

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Schlüsselwörter

  • Akute disseminierte Enzephalomyelitis
  • Multiple Sklerose
  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
  • CLIPPERS-Syndrom
  • Tumefaktive demyelinisierende Läsion

Keywords

  • Acute disseminated encephalomyelitis
  • Multiple sclerosis
  • Neuromyelitis optica spectrum disorders
  • CLIPPERS syndrome
  • Tumefactive demyelinating lesion