Aktuelle Aspekte zur bildgebenden Diagnostik und Therapie von juvenilen Angiofibromen

Zusammenfassung

Klinisches Problem

Das juvenile Angiofibrom ist ein gutartiger Tumor, dessen operative Therapie durch das Risiko transfusionspflichtiger Blutungen erschwert wird. In der Nasenendoskopie erscheint der Tumor als eine glatt begrenzte, rötliche Masse, die häufig die komplette Nasenhaupthöhle und den Nasenrachen verlegt.

Radiologische Standardverfahren

Die Diagnostik basiert auf der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes; ergänzend kann eine Angiographie durchgeführt werden.

Therapeutische Standardverfahren

Es wird in der Regel eine offene Resektion durchgeführt.

Aktuelle Entwicklungen in der Therapie

Die Therapie der Wahl besteht in einer endonasal-endoskopischen Tumorresektion, ggf. in Kombination mit einem offenen Zugangsweg nach präoperativer Embolisation der tumorversorgenden Gefäße. Nur für ausgewählte Patienten mit sehr ausgedehnten Tumoren und hoher operationsbedingter Morbidität stellen eine Strahlen- und/oder Hormontherapie sinnvolle Therapiealternativen dar. Tumorresiduen nach operativer Behandlung können unter Berücksichtigung der Lokalisation und des Patientenalters entweder beobachtet oder bestrahlt werden.

Leistungsfähigkeit

Eine präoperative endovaskuläre Embolisation senkt den intraoperativen Blutverlust um ca. 70 %, kann zur Verkleinerung des Tumors führen und den Eingriff erleichtern. Die endoskopische Resektionstechnik bedingt eine deutlich geringere operationsbedingte Morbidität.

Empfehlung

Der endonasale Eingriff in Verbindung mit präoperativer Embolisation ist dem offenen Eingriff vorzuziehen, setzt aber hohe Expertise und moderne Endoskopie- und Navigationstechnik voraus. Bis zum Abschluss der Pubertät sollten engmaschige MRT-Bildgebungen in die Nachsorgekonzepte eingebunden werden. Tumorrezidive nach Abschluss der Pubertät sind äußerst selten.

Abstract

Clinical issue

Juvenile angiofibroma is a benign tumor, whose surgical treatment may be complicated due to intraoperative hemorrhage. The tumors appear as well circumscribed, reddish masses, which often extend into the complete nasal cavity and nasopharynx.

Standard radiological methods

Diagnosis is based on computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) with angiography to identify supplying blood vessels.

Standard treatment

Open resection.

Innovation in treatment

The endoscopic endonasal resection is the therapy of choice and may be combined with open surgery after endovascular embolization. Radiation or hormone therapy are alternatives for patients with very advanced tumors or high surgical morbidity. Depending on location and age of the patients, residual tumors after surgery can be watched only or treated with radiotherapy.

Performance

Preoperative endovascular embolization lowers intraoperative blood loss by about 70%, induces tumor shrinkage, and facilitates resection. The endonasal approach will lower the peri- and postoperative morbidity.

Recommendation

An endonasal approach combined with preoperative endovascular embolization should be preferred over open resection, but requires expertise as well as modern endoscopy and navigation equipment. MRI follow-ups should be performed regularly until after puberty. Recurrence after puberty is very uncommon.