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Abdomenbildgebung bei zystischer Fibrose

Abdominal imaging in cystic fibrosis

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Zusammenfassung

Klinisches Problem

Abdominelle Komplikationen sind häufig Frühzeichen der Multiorganerkrankung Mukoviszidose (zystische Fibrose; „cystic fibrosis“, CF). Die abdominellen Krankheitsmanifestationen umfassen eine große Spannbreite, die gastrointestinale Auffälligkeiten (wie Mekoniumileus des Neugeborenen und distales intestinales Obstruktionssyndrom des älteren Kindes) und hepatobiliäre Veränderungen (z. B. Cholelithiasis, Mikrogallenblase, Steatosis hepatis, biliäre Zirrhose) beinhalten. Ein charakteristischer Befund ist eine Pankreasbeteiligung, die zu einer exokrinen und im Verlauf auch endokrinen Insuffizienz führt.

Radiologische Standardverfahren

Die Sonographie ist die bevorzugte und meist alleinige Modalität für eine präzise Diagnostik der abdominellen CF-Manifestationen. Jedoch können alle bildgebenden Verfahren je nach Pathologie zum Einsatz kommen: Röntgen-, fluoroskopische Untersuchungen, die Computertomographie (CT), die Magnetresonanztomographie (MRT; auch mit der Anwendung einer Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie).

Methodische Innovationen

Für eine standardisierte Diagnostik sind Scoring-Systeme sinnvoll. Dabei korrelieren mit einem Scoring-System beschriebene sonographische Befunde mit klinischen Symptomen, z. B. Pankreaslipomatose mit abdominellen Schmerzen (p = 0,018), Flatulenz (p = 0,006) und gastroösophagealem Reflux (p = 0,006).

Empfehlung für die Praxis

Ein standardisiertes Vorgehen mit einer strukturierten Befundung ist vor dem Hintergrund der vielfältigen abdominellen CF-Manifestationen wichtig. Um präzise Verlaufsbeurteilungen zu ermöglichen, eignen sich Scoring-Systeme auf der Basis von sonographischen Befunden hervorragend.

Abstract

Clinical issue

Abdominal complications are often the first indications for cystic fibrosis (CF), a multiorgan disease. A broad range of abdominal manifestations are associated with the disease, including gastrointestinal abnormalities (such as meconium ileus in newborns and distal intestinal obstruction syndrome in older children) and hepatobiliary alterations (e.g., cholelithiasis, microgallbladder, hepatosteatosis, biliary cirrhosis). A characteristic finding is pancreatic involvement, which leads to exocrine and over the course of time to endocrine insufficiency.

Standard radiological methods

Ultrasonography is the preferred and often sole modality for a precise diagnosis of abdominal CF manifestations. However, all imaging modalities can be used, depending on the pathology: X‑ray, fluoroscopic examinations, computed tomography, magnetic resonance imaging (also with application of magnetic resonance cholangiopancreatography).

Methodical innovations/performance

Scoring systems are useful for standardized diagnostics. Sonographic findings, described using a scoring system, correlate with clinical symptoms, such as pancreatic lipomatosis with abdominal pain (p = 0.018), flatulence (p = 0.006), and gastroesophageal reflux (p = 0.006).

Evaluation/practical recommendations

A standardized approach with structured reporting is important due to the numerous abdominal CF manifestations. To enable precise follow-up analyses, scoring systems based on sonographic findings are excellent.

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Authors and Affiliations

  1. Sektion Pädiatrische Radiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Jena, Am Klinikum 1, 07747, Jena, Deutschland

    Hans-Joachim Mentzel

  2. Arbeitsbereich Kinderradiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland

    Diane Miriam Renz

Authors
  1. Hans-Joachim Mentzel
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  2. Diane Miriam Renz
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Interessenkonflikt

H.-J. Mentzel und D.M. Renz geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Mentzel, HJ., Renz, D.M. Abdomenbildgebung bei zystischer Fibrose. Radiologe 60, 831–838 (2020). https://doi.org/10.1007/s00117-020-00703-4

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