Zusammenfassung
Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) spielt in der Abklärung von Patienten mit V. a. IPF eine zentrale Rolle. In der HRCT äußert sich die IPF mit dem Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia – UIP). Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie möglich. Seit 2012 sind antifibrotisch wirksame Substanzen zugelassen, was die IPF mehr noch als zuvor in den Fokus des klinischen und wissenschaftlichen Interesses gerückt hat. Auf dem Boden der gewonnenen Erkenntnisse ist 2018 die revidierte Version der internationalen Leitlinie zur Diagnose der IPF erschienen. Die Leitlinie enthält unter anderem Maßgaben zur Befundung der HRCT. In dem Fortbildungsartikel werden die relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt. Die Maßgaben der Leitlinie werden erläutert.
Abstract
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of chronic progressive fibrosing interstitial lung disease with a poor prognosis. High-resolution computed tomography (HRCT) plays an important role in the work-up of patients with suspected IPF. In HRCT IPF is characterized by the pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). For a long time only supportive or immunosuppressive treatment was possible. The approval of antifibrotic agents in 2012 marked a turning point and triggered further clinical and scientific interest. Based on the recently gained knowledge the revised version of the international guidelines for the diagnosis of IPF was published in 2018, including instructions for HRCT interpretation. In this continued medical education article the relevant signs in HRCT are presented. The specifications given in the guidelines are elucidated.
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Wissenschaftliche Leitung
S. Delorme, Heidelberg (Leitung)
P. Reimer, Karlsruhe
W. Reith, Homburg/Saar
C. Weidekamm, Wien
M. Uhl, Freiburg
J. Vogel-Claussen, Hannover
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welches HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Muster liegt bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose vor?
Nichtspezifische Interstitielle Pneumonie (NSIP)
Exogen allergische Alveolitis (EAA)
Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
Gewöhnliche interstitielle Pneumonie („usual interstitial pneumonia“, UIP)
Emphysem
Bei welcher der folgenden Erkrankungen tritt das Muster der UIP („usual interstitial pneumonia“) nicht auf?
Idiopathische pulmonale Fibrose
Rheumatoide Arthritis
Medikamentös-toxisches Geschehen
Exogen allergische Alveolitis
Kryptogen organisierende Pneumonie
Wovon sind Honigwaben das CT-morphologische Korrelat?
Bronchiektasen
Lungenzysten
Fibrotisch zerstörte Lunge
Emphysembullae
„Air trapping“
Was entspricht Milchglastrübungen in der Kombination mit irregulären Retikulationen und Traktionsbronchiektasen in der HRCT („high-resolution computed tomography“) beim UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster?
Fibrose
Verlegung der Alveolen
Zellinfiltrate
Flüssigkeit im Interstitium
Alveoläre Hämorrhagie
Welches ist die bildgebende Methode der Wahl bei V. a. eine idiopathische pulmonale Fibrose?
Computertomographie (CT) mit 3 mm Schichtdicke
PET(Positronenemissionstomographie)-CT
HRCT („high-resolution computed tomography“) mit Schichtlücke
Volumen-HRCT
Magnetresonanztomographie
Das Muster der UIP („usual interstitial pneumonia“) in der HRCT („high-resolution computed tomography“) äußert sich durch eine Kombination von Retikulationen, Traktionsbronchiektasen und welchem weiteren Zeichen?
„Air trapping“/Mosaikmuster außerhalb von fibrosierter Lunge in mehr als drei Lappen
Zysten
Noduli
Konsolidierungen
Honigwaben
Welche Anteile der Lunge sind beim Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) dominant betroffen?
Peripherie der Lungenoberlappen
Mittelfelder
Lungenkern
Peripherie der Lungenunterlappen
Diffus die Lunge
Die aktuelle internationale Leitlinie für die idiopathische pulmonale Fibrose empfiehlt eine multidisziplinäre Diskussion der Befunde im Rahmen eines ILD(„interstitial lung diseases“)-Boards. Sie übernehmen den radiologischen Part und beschreiben eine fibrosierende Lungenerkrankung mit Retikulationen und Traktionsbronchiektasen in heterogener, dominant subpleuraler, basaler Verteilung. Allerdings fehlen Honigwaben. Welches Konfidenzlevel geben Sie an?
Definitiv UIP („usual interstitial pneumonia“)
Wahrscheinlich UIP („usual interstitial pneumonia“)
Intermediate
Alternative Diagnose
Unklassifizierbar
Wodurch lässt sich ein Progress der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) seit 2012 therapeutisch am effektivsten verlangsamen?
Supportive Therapie
Immunsuppressive Therapie
Strahlentherapeutische Therapie
Antifibrotisch wirksame Substanzen
Chemotherapeutische Therapie
Welches Muster ist HRCT(„high-resolution computed tomography“)-morphologisch eine wichtige Differenzialdiagnose zum UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster?
Nichtspezifische interstitielle Pneumonie
Respiratorische Bronchiolitis
Kryptogen organisierende Pneumonie
Granulomatose mit Polyangiitis
Tuberkulose
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Cite this article
Hamer, O.W., Rehbock, B. & Schaefer-Prokop, C. Idiopathische pulmonale Fibrose. Radiologe 60, 549–562 (2020). https://doi.org/10.1007/s00117-020-00675-5
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Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00117-020-00675-5
Schlüsselwörter
- Lungenerkrankungen
- Gewöhnliche interstitielle Pneumonie
- Leitlinie
- Hochauflösende Computertomographie
- Differenzialdiagnose