Autoimmunpankreatitis

Zusammenfassung

Klinisches/methodisches Problem

Die Autoimmunpankreatitis (AIP) ist eine seltene Erkrankung, deren Verständnis sich in den letzten Jahren deutlich vertieft hat. Die häufigste Form, die Typ-1-AIP, gehört zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen, die viel seltenere Typ-2-AIP ist hiervon zu differenzieren und steht mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen in Verbindung. Bildgebend und klinisch besteht eine Überlappung zum Pankreaskarzinom. Aufgabe der Bildgebung und weiterer Parameter wie Serologie und Histologie ist es deshalb, eine Differenzierung zwischen den beiden Erkrankungsentitäten zu schaffen, um sie jeweils der adäquaten Therapie zuzuführen und die geringe, aber letztlich unnötige Anzahl an Pankreatektomien wegen einer AIP zu verhindern.

Leistungsfähigkeit

Die Diagnose der AIP ist komplex, wobei sich in den letzten Jahren die Konsensuskriterien der International Association of Pancreatology als Entscheidungsparameter vielfach durchgesetzt haben. Diese umfassen 5 Kardinalkriterien und ein therapeutisches Kriterium. Unter Verwendung dieser Parameter kann die AIP mit einer Sensitivität von 84,9 %, Spezifität von 100 % und Treffsicherheit von 93,8 % diagnostiziert werden.

Bewertung

Die Diagnose einer AIP setzt sich aus verschiedenen Parametern zusammen, von denen 2 die Bildgebung betreffen. Wie bei der sonstigen Diagnostik des Pankreas sind dies Ultraschall, CT und MRT. Wesentlich für die Differenzialdiagnose ist der Ausschluss sekundärer Malignitätskriterien, wofür CT und MRT etabliert sind. Das wesentliche diagnostische Kriterium der Histologie erfordert ausreichend Material, was in der Regel durch eine endoskopische Feinnadelpunktion (FNP) nicht gewonnen werden kann. Für die Identifikation des optimalen Punktionsorts und die bildgestützte (Tru-cut-)Biopsie stellt die CT oder MRT den Referenzstandard dar.

Empfehlung für die Praxis

Bei unspezifischen Oberbauchschmerzen und schmerzlosem Ikterus kombiniert mit malignitätssuspektem Pankreasbefund in der Bildgebung, jedoch Mismatch bzgl. sekundärer Malignitätskriterien, sollte differenzialdiagnostisch auch eine AIP in Betracht gezogen werden. Nachdem die Diagnose nur zu einem Teil auf der Bildgebung beruht, muss sich auch der Radiologe der klinischen, serologischen und histologischen Variablen der AIP bewusst sein, um interdisziplinär die klinischen Kollegen u. U. in die Richtung einer AIP zu leiten. Nur so kann die hoch effiziente Steroidtherapie eingeleitet und evtl. ansonsten gravierende Therapien vermieden werden.

Abstract

Clinical/methodical issue

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare disease, the pathophysiological understanding of which has been greatly improved over the last years. The most common form, type 1 AIP belongs to the IgG4-related diseases and must be distinguished from type 2 AIP, which is a much rarer entity associated with chronic inflammatory bowel disease. Clinically, there is an overlap with pancreatic cancer. Imaging and further criteria, such as serological and histological parameters are utilized for a differentiation between both entities in order to select the appropriate therapy and to avoid the small but ultimately unnecessary number of pancreatectomies.

Performance

The diagnostics of AIP are complex, whereby the consensus criteria of the International Association of Pancreatology have become accepted as the parameters for discrimination. These encompass five cardinal criteria and one therapeutic criterion. By applying these criteria AIP can be diagnosed with a sensitivity of 84.9 %, a specificity of 100 % and an accuracy of 93.8 %.

Achievements

The diagnosis of AIP is accomplished by applying several parameters of which two relate to imaging. As for the routine diagnostics of the pancreas these are ultrasound, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). Important for the differential diagnosis is the exclusion of signs of local and remote tumor spread for which CT and MRI are established. The essential diagnostic parameter of histology necessitates sufficient sample material, which cannot usually be acquired by a fine needle biopsy. CT or MRI are the reference standard methods for identification of the optimal puncture site and imaging-assisted (TruCut) biopsy.

Practical recommendations

In patients presenting with unspecific upper abdominal pain, painless jaundice combined with the suspicion of a pancreatic malignancy in imaging but a mismatch of secondary signs of malignancy, AIP should also be considered as a differential diagnosis. As the diagnosis of AIP only partially relies on imaging radiologists also have to be aware of the clinical, serological and histological parameters for AIP in order to guide clinicians towards the correct diagnosis. Only in this way can the highly efficient steroid therapy be initiated and otherwise possibly severe forms of therapy be avoided.