Therapeutische Relevanz des HRCT-Befundes aus pneumologischer Sicht

Zusammenfassung

Die hochauflösende CT („high-resolution CT“, HRCT) ist der Goldstandard der bildgebenden Diagnostik bei der Abklärung interstitieller Lungenerkrankungen (ILD), wobei sie richtungsweisende Befunde, ggf. eine favorisierte Verdachtsdiagnose liefert und das differenzialdiagnostische Spektrum einengt. Außerdem ist sie wichtig zur Planung der weiteren invasiven Abklärung mittels Bronchoskopie, bronchoalveolärer Lavage sowie transbronchialer und ggf. chirurgischer Lungenbiopsie. Die Diagnose hinsichtlich der vorliegenden ILD wird im Gesamtkontext sämtlicher erhobener Untersuchungsergebnisse interdisziplinär im ILD-Board gestellt, welches aus erfahrenen Kollegen der Pneumologie, Radiologie und Pathologie besteht.

Exemplarisch wird die Therapie 5 verschiedener Lungenfibrosen dargestellt: Bei der exogen allergischen Alveolitis (EAA) hat die strenge Allergenexpositionsprophylaxe oberste Priorität. Die kryptogen organisierende Pneumonie spricht in der Regel gut auf eine Prednisolontherapie an, wobei von einer Gesamttherapiedauer von 6 bis 12 Monaten auszugehen ist. Im Falle einer Sarkoidose wird die Therapie von der Organbeteiligung sowie der funktionellen Einschränkung abhängig gemacht, aber keine „Kosmetik“ der CT-morphologischen Veränderungen per se vorgenommen. Im Allgemeinen besteht eine Therapieindikation bei einer ernsthaften oder progredienten Erkrankung.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) ersetzt das HRCT-Muster der definitiven „usual interstitial pneumonia“ (UIP) die chirurgische Lungenbiopsie. Die Diagnose IPF kann allerdings erst nach sorgfältigem Ausschluss bekannter Ursachen gestellt werden (chronische EAA, Asbestose, Lungenbeteiligung im Rahmen einer Kollagenose bzw. rheumatologischen Grunderkrankung, Medikamententoxizität). Die IPF kann mit dem antifibrotisch wirksamen, seit 2011 zugelassenen Medikament Pirfenidon, nach der derzeit noch ausstehenden Zulassung (erwartet für 2015) auch mit dem Tyrosinkinaseinhibitor Nintedanib behandelt werden, wodurch die Progression der Erkrankung verlangsamt werden kann. Acetylcystein alleine oder in Kombination mit Prednisolon und Azathioprin hat sich als nicht wirksam erwiesen. Bei der Behandlung der Sklerodermie mit Lungenbeteiligung trägt ein abgeschätztes Fibroseausmaß von > 20 % im HRCT maßgeblich zur Therapieentscheidung bei.

Abstract

The high-resolution computed tomography (HRCT) technique is an essential component in diagnosing interstitial lung disease (ILD) as it provides important and specialized information and a much greater accuracy than chest X-rays. It contributes to a narrowing down of the differential diagnoses and is also important for planning further invasive investigations, e.g. bronchoscopy, bronchoalveolar lavage, transbronchial lung biopsy and surgical lung biopsy, if needed. An accurate diagnosis of ILD is based on a multidisciplinary discussion involving pulmonologists, radiologists and pathologists experienced in the diagnosis of ILD.

The therapy approaches of five different entities of ILD are shown as examples. In hypersensitivity pneumonitis the mainstay of treatment is complete avoidance of exposure to the provoking antigen. In cryptogenic organizing pneumonia most patients recover with corticosteroid therapy with prednisolone over a period of 6 months to 1 year. In cases of sarcoidosis therapy depends on organ involvement and functional impairment but there is no durable benefit to routine treatment of patients with acute pulmonary sarcoidosis, even among those with stage II or III chest radiographs. In general, patients with severe or progressive disease will require treatment.

In idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) a confident radiological diagnosis of definitive usual interstitial pneumonia (UIP) obviates the need for surgical lung biopsy. Other etiologies of a HRCT pattern of UIP, such as domestic and occupational environmental exposure, connective tissue disease and drug toxicity must be ruled out. In IPF antifibrotic therapy with pirfenidone (approval since 2011) or the triple tyrosine kinase inhibitor nintendanib (pending approval in 2015) can reduce disease progression but therapy with acetylcysteine alone or in combination with prednisolone and azathioprine failed to meet efficacy endpoints. In the management of scleroderma associated ILD rapid semiquantitative evaluation of the extent of the disease on HRCT > 20 % is useful for identifying patients who require treatment.