Endokrine Tumoren

Zusammenfassung

Unter dem Begriff „endokrine Tumoren“ werden Tumorerkrankungen ausgehend von verschiedenen endokrinen Organen zusammengefasst. Eine Gliederung endokriner Tumoren erfolgt nach der Lokalisation, der endokrinen Funktion (hormonaktiv, -inaktiv, sekundäre Funktionsstörungen), der Dignität (benigne oder maligne) und der Tumorgenese (sporadische oder hereditäre Formen). Diese Einteilungsmerkmale sind auch für den klinischen Verlauf bestimmend.

Anamnese, klinisches Beschwerdebild und körperliche Untersuchungsbefunde (z. B. Amenorrhö, Hautveränderungen, Striae, Virilisierung, Blutdruckerhöhung, Flush) sind oft richtungsweisend bei der Abklärung hormonaktiver endokriner Tumoren. Für die Diagnosestellung ist jedoch die endokrinologische Labordiagnostik entscheidend, ergänzt durch bildgebende Diagnostik und weitere interdisziplinäre Abklärung (z. B. ophthalmologische Untersuchungen). Bei hereditären Tumorsyndromen sind neben der Familienanamnese die molekulargenetische Diagnostik und das Screening von Familienmitgliedern wesentlich für die optimale und frühzeitige Therapie, sodass die Tumorerkrankungen schon vor dem Auftreten klinischer Symptomatik oder vor einer Metastasierung behandelt werden können und hierdurch die Prognose verbessert wird.

Aufgrund weit verbreiteter Anwendung bildgebender Verfahren werden zunehmend „Inzidentalome“ in endokrinen Organen festgestellt. Besonders betroffen hiervon sind Schilddrüse, Nebennieren, Pankreas und Hypophyse. Die klinische Relevanz dieser Inzidentalome muss unter dem Fokus „Hormonaktivität“ und „Malignität“ abgeklärt werden, da beide Parameter für die Festlegung des therapeutischen Vorgehens bestimmend sind.

Ziel dieses Einführungsbeitrags ist es, einen Überblick über Besonderheiten bei endokrinen Tumoren, klinische Merkmale und wesentliche Aspekte für die Planung der weiteren Diagnostik und Therapie zu geben. Unterteilt nach der Lokalisation werden die klinische Manifestation von Tumoren der Hypophyse, Nebenschilddrüse, Nebenniere und des gastroenteropankreatischen Systems (GEP) dargestellt.

Abstract

The term endocrine tumor incorporates all neoplasms which originate from the various endocrine organs. Endocrine tumors can be characterized by different criteria: localization, endocrine function, dignity (i.e. tumorigenesis, sporadic or hereditary). These characteristics also determine the clinical outcome. The clinical history, symptoms and physical examination findings (e.g. amenorrhea, skin alterations, striae, virilization, increased blood pressure and flush) direct the diagnostic process of functioning endocrine tumors. Laboratory findings (endocrine parameters) are needed to establish a diagnosis supplemented by imaging for localization and special investigations (ophthalmological examination). In hereditary tumor syndromes, the familial history and molecular genetic testing and screening of family members are essential for establishing the diagnosis and achieve optimal and early treatment. Ideally, affected family members can be treated before clinical symptoms or metastatic disease occurs, improving outcome and prognosis. Incidentalomas are increasingly found due to widespread use of imaging techniques, especially in the thyroid, adrenal glands, pancreas and pituitary gland. In incidentalomas the functional status and risk of malignancy has to be evaluated as both parameters determine therapy decisions. The aim of this introductory article is to give an overview about particular features of endocrine tumors, clinical and related aspects for the diagnostic and therapeutic approach. The clinical features of tumors of the pituitary, parathyroid and adrenal glands and the gastroenteropancreatic system are summarized according to localization.