Störung der Blicksakkaden bei der Huntington-Krankheit Klinische Korrelationen

Zusammenfassung

Störungen der Okulomotorik sind bei der Huntington-Krankheit (HK) seit langem beschrieben worden. Über die genauere Korrelation zwischen okulomotorischen Störungen und klinischen Verlaufsformen ist jedoch wenig bekannt. Wir haben die Blicksakkaden bei 32 Huntington-Patienten mit molekulargenetisch gesicherter HK untersucht. Sie gliedern sich in 3 Gruppen: 6 Patienten mit juveniler HK (YOHD), 19 mit adulter HK (AOHD) und 7 mit spät beginnender HK (LOHD). Im Vergleich zur Kontrollgruppe zeigten die Sakkaden der HK-Patienten eine Zunahme der Latenz (p<0,05), eine Abnahme der Geschwindigkeit (p<0,0005) und eine verminderte Zielsicherheit (p<0,01). Dabei konnte zwischen den verschiedenen Gruppen der Erkrankten eine statistisch signifikante Differenz der Parameter festgestellt werden: YOHD war charakterisiert durch eine normale Latenz und verminderte Geschwindigkeit, während bei LOHD die Latenz verlängert war bei normaler Geschwindigkeit. Ferner wurden bei der HK eine signifikante Korrelation zwischen Sakkadenparametern und genetischen Daten (Expansion des CAG-repeats) gefunden.

Summary

Oculomotor abnormalities have long been recognized in Huntington's disease (HD). The precise correlation between them and other clinical findings has not yet been determined. Using videonystagmography, we studied reflexive, visually guided horizontal saccades in 32 patients with genetically confirmed HD: nine female and 23 male patients, including six with young onset HD (YOHD), 19 with adult onset HD (AOD), and seven with late onset HD (LOHD). Huntington's patients exhibited increased saccade latency (P<0.05), decreased saccade velocity (P<0.0005), and impaired saccade accuracy (P<0.01). A significant difference between the different groups of patients could be determined, and YOHD was characterized by normal latency and decreased saccade velocity while LOHD showed increased saccade latency but normal velocity. Furthermore, we found a significant difference between the genetic data (length of CAG-repeats) and saccadic abnormalities, with higher repeat numbers corresponding to shorter latency and decreased velocity, as in YOHD. The study of saccade parameters might be useful as an objective method for testing the effectiveness of future therapies.