Die spontane Okklusion des Circulus arteriosus Willisii (Moyamoya-Erkrankung) Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Die spontane Okklusion des Circulus arteriosus Willisii (Moyamoya-Erkrankung) stellt eine seltene, progrediente, steno-/okklusive zerebrovaskuläre Krankheit dar, welche auch in Deutschland mit ungeklärter Häufigkeit bei Kindern und Erwachsenen auftritt. Die Durchführung spezieller, sowohl bildgebender als auch funktioneller Untersuchungsmethoden, ermöglicht bei Vorliegen entsprechender anamnestischer und klinischer Hinweise die Diagnose der Erkrankung. Für die Moyamoya-Erkrankung, deren klinisches Bild durch das Auftreten oftmals rezidivierender ischämischer zerebraler Insulte charakterisiert ist, existiert die Möglichkeit der definitiven klinischen Heilung, welche durch eine gezielte neurochirurgische Revaskularisierungsoperation induziert werden kann.

Die vorliegende Arbeit skizziert den gegenwärtigen Stand der Klinik, Diagnostik, Pathologie sowie Pathophysiologie der Moyamoya-Erkrankung und beschreibt die Möglichkeiten der neurochirurgischen Therapie.

Summary

Spontaneous occlusion of the circle of Willis (moyamoya disease), a rare cerebrovascular disease, may lead to repeated hemodynamic stroke due to unremitting changes of the basal cranial vessels. Moyamoya can be diagnosed on its specific epidemiological, clinical, and radiological features. In patients with distinctive Moyamoya disease, improvement of cerebral blood supply by means of neurosurgical revascularization enables definitive treatment. This review summarizes current knowledge of the clinical and diagnostic features of this disease and illustrates its pathological and pathophysiological characteristics. Additionally, indications and techniques of current neurosurgical revascularization procedures are illustrated.