Immunhistochemischer Komplementnachweis Eine einfache Methode zur Sicherung einer Myasthenia-gravis-Diagnose

Zusammenfassung

Eine 57-jährige Patientin litt seit zirka 2 Jahren an einer belastungsabhängigen generalisierten Muskelschwäche ohne Doppelbilderwahrnehmung und Schluckstörungen. Aufgrund eines pathologischen Dekrements bei repetitiver Nervenstimulation und eines positiven Ausfalls eines Edrophoniumchlorid-Tests wurde das Vorliegen einer Myasthenia gravis vermutet. Diese Diagnose war jedoch unsicher, da Acetylcholinrezeptorantikörper im Serum fehlten und die Patientin angab, dass sie bereits in der Kindheit nur gering körperlich belastbar gewesen sei. Differentialdiagnostisch wurde deshalb das Vorliegen eines kongenitalen Myastheniesyndroms erwogen und eine Interkostalmuskelbiopsie veranlasst. Hier ließen sich immunhistochemisch Komplementfaktoren im Endplattenbereich nachweisen und somit die Diagnose einer Myasthenia gravis sichern. Der immunhistochemische Nachweis von Komplementfaktoren im Bereich der motorischen Endplatten ist eine einfache Methode, um auch in diagnostisch schwierigen Fällen bei fehlendem serologischen Nachweis von Acetylcholinrezeptorantikörpern die Diagnose einer Myasthenia gravis zu sichern.

Abstract

A 57-year-old woman suffered from generalized muscular weakness without diplopia or dysphagia for about 2 years. An abnormal decremental response on low frequency nerve stimulation and improvement upon administration of edrophonium chloride suggested a diagnosis of myasthenia gravis. However, this diagnosis remained uncertain, since repeated tests for antiacetylcholine receptor antibodies were negative. In addition, the patient reported that she was never able to keep up with peers in prolonged physical activities since childhood. For this reason, a congenital myasthenic syndrome was suspected and an intercostal muscle biopsy performed for special end-plate studies. Immunohistochemistry of the muscle biopsy revealed membrane attack complex deposits at the end-plates. This finding definitely confirmed the diagnosis of autoimmune myasthenia gravis. In conclusion, immunohistochemistry for complement deposits at the end-plates is a simple and reliable method of confirming the diagnosis of myasthenia gravis in uncertain cases.