Zusammenfassung
Die Spätphase der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist wesentlich durch die respiratorische Globalinsuffizienz gekennzeichnet. Der Leidensdruck infolge pulmonaler Symptome ist bei der Mehrzahl der Patienten infolge einer sich allmählich einstellenden Hyperkapnie-assoziierten Vigilanzminderung nur gering ausgeprägt. Dennoch kann es im Einzelfall zu einer massiven Beeinträchtigung des Patienten durch schwergradige Dyspnoe und tracheobronchiale Schleimretention bei insuffizientem Hustenstoß und schwacher Atemmuskulatur kommen. Der ALS-Patient und seine Angehörigen sollten daher frühzeitig nach Diagnosestellung von einem Spezialisten über den möglichen Verlauf, die Symptome der Spätphase der Erkrankung sowie die verfügbaren therapeutischen Maßnahmen informiert werden. Bei unzureichender Aufklärung droht eine unbedachte Notfallsituation mit nachfolgender Intubation und irreversibler Langzeitbeatmung. Bei dominierender Dyspnoe bestehen Palliativmaßnahmen in der Sauerstoffgabe und Morphiumtherapie. Bei starker tracheobronchialer Verschleimung stehen Sekretolytika, physikalische Maßnahmen und die bronchoskopische Sekretabsaugung zur Verfügung. Die Indikation zur elektiven Beatmung sollte nur nach ausführlicher Beratung des Patienten und bei ausdrücklichem Therapiewunsch gestellt werden. ALS-Patienten profitieren von der Maskenbeatmung, wenn die Dyspnoe bereits im frühen Krankheitsverlauf auftritt, bei gleichzeitig fehlender oder nur geringer bulbärer Symptomatik und weitgehend erhaltener Funktion der oberen Extremitäten.
Summary
In the final stage of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) the majority of patients develop chronic respiratory failure due to respiratory muscle weakness. The interaction between the patient with ALS and the physician should be characterized by continuous communication, especially with respect to the prospect of ventilatory failure and for support. The patient and his family must be informed thoroughly about the natural history and the prognosis of ALS, depending on the individual disease process. Already in the early stage of the disease coping strategies should be discussed so that imminent respiratory emergencies can be handled. If ALS patients are not informed about the acute respiratory insufficiency they run the risk of having to be intubated and mechanically ventilated over a long term.
If dyspnea and hypersecretion dominate the final stage of ALS, the therapeutic strategy consists of the administration of morphine, insufflation of oxygen and bronchoscopic suction. Mechanical ventilation should only be initiated in the exceptional case. However, if dyspnea occurs in the early stage of the disease, when there is no bulbar paralysis and peripheral muscle function is intact, then noninvasive mechanical ventilation via mask may improve the quality of life substantially. Nevertheless, invasive mechanical ventilation via a tracheostomy should be avoided.
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Schönhofer, B., Köhler, D. Therapeutische Strategien der ventilatorischen Insuffizienz bei amyotropher Lateralsklerose (ALS) Möglichkeiten und Grenzen. Nervenarzt 69, 312–319 (1998). https://doi.org/10.1007/s001150050276
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DOI: https://doi.org/10.1007/s001150050276