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Intrakranielle Gefäßmalformationen

Intracranial vascular malformations

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Zusammenfassung

Intrakranielle Gefäßmalformationen reichen von inzidentellen, asymptomatischen Gefäßveränderungen ohne Krankheitswert bis hin zu lebensbedrohlichen vaskulären Pathologien. Arteriovenöse Malformationen und durale arteriovenöse Fisteln sind intrakranielle Gefäßmalformationen mit arteriovenösen Kurzschlussverbindungen. Sie weisen meist ein erhöhtes Blutungsrisiko auf und können mitunter schwere Symptome verursachen. Therapeutisch stehen ein konservatives Vorgehen, die Mikroneurochirurgie, die endovaskuläre Embolisation und die Strahlentherapie zur Verfügung. Kavernöse Malformationen, „developmental venous anomalies“ (DVA) und kapilläre Teleangiektasien sind intrakranielle Gefäßmalformationen ohne arteriovenösen Kurzschluss. Kavernöse Malformationen werden selten in Form einer Hirnblutung oder durch Kopfschmerzen und Krampfanfälle symptomatisch. Dann kann eine operative Therapie indiziert sein. DVA und kapilläre Teleangiektasien sind meist asymptomatisch und bedürfen keiner Therapie.

Abstract

Intracranial vascular malformations range from incidental asymptomatic vascular alterations up to life-threatening vascular disorders. Arteriovenous malformations and dural arteriovenous fistulas are cerebral vascular malformations with arteriovenous shunting of blood. In the majority of cases they are accompanied by an elevated risk of intracerebral hemorrhage and can cause severe symptoms. They can be treated conservatively or interventionally via microneurosurgery, endovascular embolization and radiation therapy. Cavernous malformations, developmental venous anomalies (DVA) and capillary telangiectasia are cerebral vascular malformations without arteriovenous shunting. Cavernous malformations are rarely symptomatic in the form of cerebral hemorrhage, headache or seizures and in such cases an operative treatment can be indicated. The DVA and capillary telangiectasia are usually asymptomatic and do not require treatment.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Abteilung für Neuroradiologie, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 400, 69120, Heidelberg, Deutschland

    D. F. Vollherbst,  M. Bendszus &  M. A. Möhlenbruch

Authors
  1. D. F. Vollherbst
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  2. M. Bendszus
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  3. M. A. Möhlenbruch
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Corresponding author

Correspondence to M. A. Möhlenbruch.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M. Bendszus: Referent bzw. Berater für Vascular Dynamics, Guerbet, Boehringer Ingelheim, Braun, Codman Neurovascular und Roche. M.A. Möhlenbruch: Berater, Referent oder Proctor für Balt, Cerenovus, Medtronic, MicroVention und Stryker. D.F. Vollherbst gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welches ist die häufigste intrakranielle Gefäßmalformation?

Zerebrale arteriovenöse Malformation

Durale arteriovenöse Fistel

Kavernöse Malformation

„Developmental venous anomaly“

Kapilläre Teleangiektasie

Welches ist die häufigste Ursache nichttraumatischer intrazerebraler Blutungen bei jungen Erwachsenen?

Eine Einblutung in einen Hirntumor

Eine Einblutung in einen ischämischen Schlaganfall

Entzündliche Erkrankungen

Vaskulitiden

Intrakranielle Gefäßmalformationen

In der MRT sehen Sie bei einem Patienten mit erstmaligem Krampfanfall pathologische Gefäße im Hirnparenchym mit einem umschriebenen Nidus im rechten Frontallappen. Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?

Zerebrale arteriovenöse Malformation

Durale arteriovenöse Fistel

Proliferative Angiopathie

„Developmental venous anomaly“

Hypervaskularisierte Hirnmetastase

In der MRT sehen Sie bei einem asymptomatischen Patienten im linken Parietallappen eine Läsion mit popcornartigen Hyperintensitäten in der T2-gewichteten Sequenz mit einem umgebenden, in allen Sequenzen hypointensen Randsaum. Pathologische Gefäße sind nicht nachweisbar. Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?

Zerebrale arteriovenöse Malformation

Durale arteriovenöse Fistel

Kavernöse Malformation

„Developmental venous anomaly“

Kapilläre Teleangiektasie

Wie hoch ist das durchschnittliche Blutungsrisiko einer zerebralen arteriovenösen Malformation pro Jahr?

<1 %

Ca. 3 %

Ca. 15 %

Ca. 30 %

>50 %

Welche Behandlungsmethoden kommen für eine nichtoperable zerebrale arteriovenöse Malformation infrage?

Nur eine konservative Therapie, bestehend aus einer medikamentösen Therapie und einer Minimierung von Risikofaktoren.

Nur eine endovaskuläre Embolisation.

Nur eine Bestrahlung.

Nur eine konservative Therapie oder eine endovaskuläre Embolisation.

Eine konservative Therapie, eine endovaskuläre Embolisation und/oder eine Bestrahlung.

Welche durale arteriovenöse Fistel hat hinsichtlich ihrer Angioarchitektur das höchste Blutungsrisiko? Eine durale arteriovenöse Fistel mit …

Drainage in den Sinus transversus mit antegradem Fluss im Sinus.

Drainage in den Sinus sagittalis superior mit retrogradem Fluss im Sinus und Reflux in kortikale Venen ohne venöse Ektasie.

Drainage in den Sinus sigmoideus mit retrogradem Fluss im Sinus und Reflux in kortikale Venen mit venöser Ektasie.

direkter Drainage in eine kortikale Vene ohne Ektasie der Vene.

direkter Drainage in eine kortikale Vene mit Ektasie der Vene.

Sie betreuen einen Patienten mit einer duralen arteriovenösen Fistel mit direkter Drainage in eine kortikale Vene mit venöser Ektasie auf 2,0 cm des Sinus sagittalis superior (Cognard Typ IV). Der Patient leidet unter Kopfschmerzen. Welche Therapie ist in diesem Fall indiziert?

Aufgrund der Lokalisation ist ein mikrochirurgischer Eingriff indiziert.

Aufgrund des hohen Operations- bzw. Interventionsrisikos ist eine Behandlung relativ kontraindiziert.

Aufgrund des geringen Blutungsrisikos (ca. 1 % pro Jahr) ist ein abwartendes Verhalten gerechtfertigt. Eine medikamentöse Therapie und eine Minimierung von Risikofaktoren sollten angestrebt werden.

Aufgrund des hohen Blutungsrisikos (ca. 20 % pro Jahr) sollte der Patient zeitnah einer endovaskulären Embolisation zugeführt werden.

Aufgrund des fortgeschrittenen Stadiums ist eine Bestrahlung indiziert.

Bei einem Patienten mit rezidivierenden Schwindelattacken wird in der MRT die Diagnose einer „developmental venous anomaly“ im Kleinhirn gestellt. Welche weitere Abklärung oder Therapie ist in diesem Fall indiziert?

Sie sollte aufgrund des erhöhten Blutungsrisikos schnellstmöglich interventionell, falls möglich mittels endovaskulärer Embolisation, behandelt werden.

Es liegt eine Anomalie ohne Krankheitswert vor. Es ist daher keine weitere Abklärung oder Therapie erforderlich.

Es ist keine weitere Abklärung erforderlich. Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Exstirpation.

Eine Computertomographie mit Kontrastmittel sollte ergänzt werden. Falls sich hierbei keine pathologische Kontrastmittelaufnahme zeigen sollte, ist keine Therapie nötig.

Zur weiteren Abklärung ist eine Katheterangiographie indiziert. Bestätigt sich in der Katheterangiographie die Diagnose sollte eine Bestrahlung erfolgen.

Bei einer Patientin mit rezidivierenden Kopfschmerzen wird in der MRT die Diagnose einer kapillären Teleangiektasie im Hirnstamm gestellt. Ist eine kapilläre Teleangiektasie therapiebedürftig? Falls ja, welche Therapie erzielt die besten Ergebnisse?

Eine kapilläre Teleangiektasie ist nicht therapiebedürftig, sie wird als Anomalie ohne Krankheitswert angesehen.

Eine kapilläre Teleangiektasie sollte therapiert werden, die verschiedenen Interventionsmöglichkeiten erzielen gleiche Ergebnisse.

Eine kapilläre Teleangiektasie sollte nur beim Vorliegen von Risikofaktoren therapiert werden, die endovaskuläre Embolisation erzielt die besten Ergebnisse.

Eine kapilläre Teleangiektasie sollte therapiert werden, die mikrochirurgische Exstirpation erzielt die besten Ergebnisse.

Eine kapilläre Teleangiektasie sollte therapiert werden, die Bestrahlung erzielt die besten Ergebnisse.

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Vollherbst, D.F., Bendszus, M. & Möhlenbruch, M.A. Intrakranielle Gefäßmalformationen. Nervenarzt 89, 1179–1194 (2018). https://doi.org/10.1007/s00115-018-0606-1

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