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Todesursachen bei amyotropher Lateralsklerose

Ergebnisse aus dem ALS-Register Rheinland-Pfalz

Causes of death in amyotrophic lateral sclerosis

Results from the Rhineland-Palatinate ALS registry

Zusammenfassung

Hintergrund

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist mit einer erhöhten Sterblichkeit assoziiert. Das Wissen um mögliche Todesursachen könnte zu einer Individualisierung der Palliativkonzepte führen und damit differenzierte palliative Behandlungswege begründen. Es liegen bisher nur wenige systematische Daten zur Heterogenität der ALS-bedingten Todesursachen vor.

Ziel der Arbeit

Analyse der unterschiedlichen Todesursachen in einer prospektiven populationsbasierten deutschen ALS-Patienten-Kohorte

Material und Methoden

Auswertung von Daten des ALS-Registers Rheinland-Pfalz, in welchem prospektiv neu diagnostizierte Patienten zwischen Oktober 2009 und September 2012 erfasst und regelmäßig nachuntersucht wurden. Aus der prospektiven Kohortenstudie wurden die Todesursachen ermittelt anhand von Angaben der behandelnden Ärzte, der Angehörigen und mithilfe von Todesbescheinigungen der regionalen Gesundheitsämter in Rheinland-Pfalz.

Ergebnisse

Insgesamt 148 von 200 registrierten ALS-Patienten waren zwischen dem Beginn der Erfassung am 01.10.2009 bis zum Ende der Nachbeobachtungsperiode am 30.09.2015 verstorben (74 %; 78 Männer, 70 Frauen). Die häufigste Todesursache war respiratorisches Versagen infolge einer Schwäche der Atemmuskulatur (n = 91; 61 %). Weniger häufige Todesursachen waren Pneumonien (n = 13; 9 %), terminale Kachexie (n = 9; 6 %) sowie kardiovaskuläre Ursachen einschließlich eines plötzlichen Todes (n = 9; 6 %). Suizide (n = 3; 2 %) und Todesfälle im Rahmen einer konkurrierenden Erkrankung (n = 2) wurden selten berichtet. In 21 Fällen blieb die Todesursache unklar (14 %). Die Todesursachen unterschieden sich in Abhängigkeit vom ALS-Phänotyp nur tendenziell. Atemversagen war bei allen Patienten mit respiratorischem Phänotyp und bei 78 % der Patienten mit Flail-arm-Syndrom die Todesursache. Trotz der geringen Anzahl von Patienten mit zusätzlicher frontotemporaler Demenz (FTD) ließ sich das Muster der Todesursachen zwischen den beiden Gruppen unterscheiden. Atemversagen wurde bei Patienten mit FTD tendenziell seltener beobachtet (33 % vs. 65 %), während Pneumonien häufiger waren (27 % vs. 7 %).

Diskussion

Atemversagen infolge einer Schwäche der Atemmuskulatur ist die häufigste Todesursache bei ALS-Patienten. Pneumonien und Ernährungsstörungen als Todesursache spielen hingegen eine geringere Rolle. Die phänotypische Ausprägung der ALS gibt tendenzielle Hinweise auf die spätere Todesursache des Patienten. Die Differenzierung von ALS-Verlaufsformen ist eine wichtige Grundlage für eine gezielte Patientenberatung über den zu erwartenden Sterbeprozess und für die Erstellung eines individuellen Palliativkonzeptes.

Abstract

Background

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is associated with an increased mortality. Knowledge of possible causes of death could lead to an individualization of the palliative treatment concept and result in a differentiated palliative treatment pathway. Currently, only few systematic data are available on the heterogeneity of causes of death associated with ALS.

Objective

Analysis of the various causes of death in a prospective population-based German cohort of ALS patients.

Material and methods

Analysis of data of the Rhineland-Palatinate ALS registry in which newly diagnosed patients who had been identified between October 2009 and September 2012 were prospectively enrolled and followed up at regular intervals. From this prospective cohort study the causes of death were elicited based on information provided by the attending physicians, family members and by means of death certificates registered by the regional health authorities in Rhineland-Palatinate.

Results

Out of 200 ALS patients registered 148 died between register initiation on 1 October 2009 and the end of follow-up on 30 September 2015 (78 males and 70 females, death rate 74%). The most frequent cause of death was respiratory failure as a consequence of weakness of respiratory muscles (n = 91, 61%). Less frequent causes of death were pneumonia (n = 13, 9%), terminal cachexia (n = 9, 6%) and death from cardiovascular causes including sudden death (n = 9, 6%). Cases of suicide were rare (n = 3, 2%) as were deaths due to concurrent diseases (n = 2). In 21 cases (14%) the exact cause of death could not be clarified. Differences in the causes of death only showed a tendency towards the ALS phenotype. Respiratory failure was the cause of death in all patients with a respiratory phenotype and in 78% of patients with flail arm syndrome. Despite the low number of patients (8%) with additional frontotemporal dementia (FTD) a distinct difference in causes of death between those with and without FTD could be observed. Death due to respiratory failure was less frequent in ALS patients with FTD (33% vs. 65%) while pneumonia was more frequent (27% vs. 7%).

Conclusion

Respiratory failure was the most frequent cause of death in our cohort of ALS patients. In contrast, pneumonia and nutritional disorders played a less important role as the cause of death. The phenotypic expression of ALS might in part allow the cause of the prospective death to be predicted. Differentiation of ALS phenotypes is an important foundation for patient counseling on the process of dying to be expected and for the determination of an individual palliative concept.

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J. Wolf, A. Safer, J. C. Wöhrle, F. Palm, W. A. Nix, M. Maschke und A. J. Grau geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethikkommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

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Wolf, J., Safer, A., Wöhrle, J.C. et al. Todesursachen bei amyotropher Lateralsklerose. Nervenarzt 88, 911–918 (2017). https://doi.org/10.1007/s00115-017-0293-3

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-017-0293-3

Schlüsselwörter

  • Amyotrophe Lateralsklerose
  • Todesursache
  • Populationsbasiertes Register
  • ALS-Phänotyp
  • Epidemiologie

Keywords

  • Amyotrophic lateral sclerosis
  • Cause of death
  • Population based registry
  • ALS phenotype
  • Epidemiology