Zusammenfassung
Zu den häufigsten Immunneuropathien zählen das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis (CIDP), die sich in mannigfachen klinischen und elektrophysiologischen Varianten präsentieren können. Zu den selteneren Immunneuropathien rechnet man die paraproteinämischen Neuropathien (PPN), die multifokale motorische Neuropathie (MMN) und die vaskulitischen Neuropathien. Neben dem zeitlichen Verlauf und dem klinischen Verteilungsmuster kommt der Elektroneurographie eine entscheidende diagnostische Bedeutung zu, Liquorbefunde und Nervenbiopsie stützen die entzündliche Genese. Das therapeutische Armamentarium umfasst Kortikosteroide, Immunglobuline und die Plasmapherese, häufig unterstützt durch Langzeitimmunsuppressiva mit krankheitsspezifisch unterschiedlichem Ansprechen und zu beachtenden Kontraindikationen. Trotzdem leiden viele Patienten an dauerhaften neurologischen Ausfallerscheinungen.
Abstract
The Guillain-Barré syndrome (GBS) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) are the most common immune-mediated polyneuropathies, which can show variable clinical and electrophysiological manifestations. Rarer immune-mediated neuropathies encompass paraproteinemic neuropathies (PPN), multifocal motor neuropathy (MMN) and vasculitic neuropathies. The diagnosis usually relies on the history of symptom evolution, distribution of nerve dysfunction and particularly on characteristic features in nerve conduction studies, aided by cerebrospinal fluid (CSF) examination and nerve biopsy findings. The therapeutic toolbox encompasses corticosteroids, immunoglobulins and plasmapheresis often accompanied by long-term immunosuppression. It is important to note that immune-mediated neuropathies selectively respond to treatment and contraindications need to be considered. Despite treatment a considerable number of patients suffer from permanent neurological deficits.
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Authors and Affiliations
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Interessenkonflikt
G. Stoll und K. Reiners geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
CME-Fragebogen
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Welcher klinische Befund stützt die Diagnose eines klassischen Guillain-Barré-Syndroms (GBS)?
Ein Liquorbefund mit 50 Zellen/µl und erhöhtem Eiweiß
Eine sich über wenige Tage bis längstens 4 Wochen entwickelnde Tetraparese
Eine deutliche Minderung der Summenaktionspotenziale in der Neurographie bei normaler Nervenleitgeschwindigkeit
Normale Muskeleigenreflexe
Fieber
Welche Aussage zum Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist richtig?
Zu den obligaten Diagnosekriterien gehört der elektroneurographische Nachweis einer Demyelinisierung.
GBS-Patienten weisen zu 80 % in der ersten Woche nach Krankheitsbeginn eine deutliche Eiweißerhöhung im Liquor auf.
Kortikosteroide haben keinen Einfluss auf den Krankheitsverlauf.
Unter modernen intensivmedizinischen Bedingungen und optimaler Therapie erholen sich 95 % der Patienten innerhalb von 8 Wochen vollständig.
Das GBS erfordert eine Langzeitimmunsuppression.
Bei welcher immunvermittelten Neuropathie führen Kortikosteroide regelmäßig zu einer klinischen Verschlechterung?
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie (MADSAM)
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock (MMN)
Nichtsystemische vaskulitische Polyneuropathie
Welche Aussage zur chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) trifft zu?
Die Paresen betreffen in der Regel symmetrisch nur die distale Muskulatur der oberen und unteren Extremitäten.
Ein pathologischer Glukosetoleranztest schließt die Diagnose einer CIDP aus.
Deutlich verminderte Nervenleitgeschwindigkeiten sind beweisend für die Diagnose einer CIDP.
Es tritt regelhaft eine asymmetrische Manifestation mit starken Schmerzen auf.
Die zeitliche Dynamik der Entwicklung der Paresen hilft, die Erkrankung vom GBS zu differenzieren.
Welche immunsuppressive Therapie der CIDP hat sich in großen klinischen Studien als wirksam erwiesen?
Azathioprin
Kortikosteroid
Methotrexat
Cyclosporin A
Fingolimod
Die Diagnose einer nichtsystemischen Vaskulitis des peripheren Nervensystems stützt sich im Wesentlichen auf folgenden Befund. Wählen Sie eine Antwort aus.
Den Nachweis zirkulierender Hepatitis-B- oder -C-Antikörper im Serum
Einen symmetrischen Befall mit sensomotorischen Ausfällen aller 4 Extremitäten
Den Nachweis von p‑ANCA-Antiköpern im Serum
Neben peripheren neurologischen Ausfallerscheinungen den Befall der Niere
Vaskulitische Veränderungen in der Nerv-/Muskelbiopsie ohne Laborauffälligkeiten
Welche Aussage zu den paraproteinämischen Polyneuropathien trifft zu?
Klinische Manifestationen und Ansprechen auf eine immunsuppressive bzw. -modulatorische Behandlung unterscheiden sich nicht wesentlich von der chronischen Polyneuritis.
Paraproteinämische Neuropathien zeigen immer eine deutliche Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeiten.
Polyneuropathien bei IgM-Paraproteinämie manifestieren sich häufig mit einer ausgeprägten sensiblen Ataxie.
Zur Diagnose der monoklonalen Gammopathie von ungewisser Signifikanz (MGUS) bei PNP ist der Nachweis eines Myeloms obligat.
Paraproteine, die im Rahmen der PNP-Abklärung gefunden werden, sind in der Regel Epiphänomene und damit nicht überwachungsbedürftig.
Für die Diagnose eines Guillain-Barré-Syndroms sprechen bei typischem klinischem Bild die folgenden neurophysiologischen Merkmale. Bitte wählen Sie eine Antwort aus.
Ein Dekrement bei der Serienreizung des N. accessorius
Ein Inkrement bei der Serienreizung des N. ulnaris
Der Nachweis von Spontanaktivität im Nadel-EMG in der ersten Krankheitswoche
Die Kombination aus Demyelinisierung und axonaler Schädigung vor allem in den sensiblen Nerven
Der Nachweis einer Demyelinisierung durch verlängerte distale motorische Latenzen, Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeiten und pathologische F‑Wellen-Befunde
Welche Aussage zu den neurophysiologischen Befunden bei chronischer Polyneuritis (CIDP) ist richtig? Bitte geben Sie eine Antwort an.
Der Nachweis von Leitungsblocks in den motorischen Nerven ist obligat für die Diagnosestellung einer CIDP.
Die Kombination aus fehlenden sensiblen Reizantworten bei noch gut erhaltenen motorischen Summenaktionspotenzialen (MSAP) beruht auf einem Messfehler.
Die Diagnosen einer CIDP und einer erblichen Neuropathie vom CMT-Typ lassen sich neurophysiologisch eindeutig voneinander abgrenzen.
Bei den meisten Patienten mit CIDP besteht nach mehreren Jahren Krankheitsdauer eine Mischung aus demyelinisierender und axonaler Nervenschädigung in weitgehend symmetrischer Verteilung.
Spontanaktivität im EMG in distalen und proximalen Muskeln schließt die Diagnose einer CIDP sicher aus.
Ein 65-jähriger Patient mit Typ-I-Diabetes entwickelt trotz guter Blutzuckereinstellung über 3 Jahre eine progrediente, überwiegend sensible Polyneuropathie der Füße. Neben einer distal-symmetrischen diabetischen Neuropathie werden differenzialdiagnostisch eine chronische Polyneuritis (CIDP), eine Radikuloneuritis bei Neuroborreliose und eine erbliche Neuropathie von CMT-Typ erwogen. Welche Aussage zur weiteren Abklärung ist richtig? Bitte wählen Sie eine Antwort aus.
Durch eine gründliche klinisch-neurologische Untersuchung lassen sich diese Krankheitsbilder zuverlässig unterscheiden.
Der Nachweis von Leitungsblöcken an physiologischen Engpassstellen wie Karpaltunnelsyndrom und Kubitaltunnelsyndrom belegen die Diagnose einer chronischen Polyneuritis.
Es sind zur Differenzierung in der Regel zusätzlich eine Liquoruntersuchung und weitere Laboruntersuchungen notwendig.
In der genannten Konstellation handelt es sich zweifelsfrei um eine diabetische Neuropathie, eine weitere neurologische Abklärung ist nicht erforderlich.
Durch eine ausreichend ausgedehnte neurophysiologische Untersuchung ist eine sichere Differenzierung möglich.
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Stoll, G., Reiners, K. Immunneuropathien. Nervenarzt 87, 887–898 (2016). https://doi.org/10.1007/s00115-016-0164-3
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Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-016-0164-3
Schlüsselwörter
- Guillain-Barré-Syndrom
- Polyneuritis
- Mononeuritis multiplex
- Multifokale motorische Neuropathie
- Immunsuppression