Posteriore kortikale Atrophie

Zusammenfassung

Das Syndrom der posterioren kortikalen Atrophie (PCA) ist eine seltene klinische Manifestation verschiedener neurodegenerativer Krankheiten, die den parietookzipitalen Kortex betreffen. Die weitaus häufigste Ursache ist die Alzheimer-Krankheit. In einigen Fällen liegen Lewy-Körper-Krankheit, progressive subkortikale Gliose, kortikobasale Degeneration oder Prionkrankheiten zugrunde. Klinische Merkmale der PCA sind fortschreitende komplexe visuelle Funktionsstörungen wie Objektagnosie, Simultanagnosie, optische Ataxie und Blickapraxie bei intakten elementaren Sehleistungen. Diese Defizite führen im täglichen Leben zu vielfältigen Einschränkungen bei Tätigkeiten, die unter visueller Kontrolle ablaufen. Im Verlauf treten amnestische, apraktische und dysexekutive Symptome hinzu, sodass das Bild einer globalen Demenz entsteht. Den Kern der Diagnostik bilden die sorgfältige Erhebung der Vorgeschichte, genaue Verhaltensbeobachtung und neuropsychologische Tests. Strukturelle und funktionelle bildgebende Verfahren eignen sich zum Nachweis der Lokalisation des Krankheitsprozesses. Die Bestimmung von Liquorproteinen (β-Amyloid, Tau, Phospho-Tau, 14-3-3) dient der Bestätigung oder dem Ausschluss der Alzheimer-Krankheit oder einer Prionkrankheit als Ursache. Im Zentrum der Therapie stehen nichtpharmakologische Interventionen zur Aufrechterhaltung von Alltagsfunktionen und Eigenständigkeit. Dazu zählen kognitives Training und die Anwendung kompensatorischer Strategien. Sie können als neuropsychologische Behandlung oder Ergotherapie verordnet werden. Wenn die Alzheimer-Krankheit oder Lewy-Körper-Krankheit wahrscheinlich ist, kommt ein Behandlungsversuch mit einem Cholinesterasehemmer in Betracht. Die Beratung und Unterstützung der Angehörigen ist wie bei allen Formen der Demenz ein unentbehrlicher Teil der Therapie.

Summary

The syndrome of posterior cortical atrophy (PCA) is a rare clinical manifestation of several neurodegenerative diseases which affect the parieto-occipital cortex. The most frequent underlying pathology is Alzheimer’s disease but some cases are caused by Lewy body disease, progressive subcortical gliosis, corticobasal degeneration or prion diseases. The most prominent clinical feature of PCA is complex visual disturbances including object agnosia, simultanagnosia, optical ataxia and oculomotor apraxia while basic visual functions remain intact. These deficits lead to multiple impairments in activities of daily living that require visual control. On progression of the disease amnestic, apraxic and dysexecutive symptoms occur so that a global dementia gradually emerges. At the core of the diagnostic work-up are a detailed patient history, accurate analysis of behavior and neuropsychological testing. Structural and functional brain imaging are suitable to demonstrate the localization of the disease process. Measurement of cerebrospinal fluid proteins (e.g. beta amyloid, tau, phospho-tau and 14-3-3) serves to confirm or exclude Alzheimer’s disease or prion diseases. The mainstay of treatment are non-pharmacological interventions to support activities of daily living and personal independence. These treatments include cognitive training and compensatory strategies which can be prescribed as neuropsychological treatment or occupational therapy. If Alzheimer’s disease or Lewy body disease is the likely cause, a treatment with cholinesterase inhibitor may be tried. Caregiver education and support are another essential part of the treatment regimen as with all forms of dementia.