Immunneuropathien — Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Zu den immunvermittelten Neuropathien rechnen wir das Guillain-Barré-Syndrom, die chronische Polyneuritis, die multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock, Neuropathien bei monoklonalen Gammopathien und vaskulitische Neuropathien. Wir besprechen in dieser Übersicht zur zertifizierten Fortbildung zunächst das abgestufte diagnostische Vorgehen, um im klinischen Alltag rationale Entscheidungswege aufzuzeigen. Viele Immunneuropathien werden immer noch fälschlich als „altersbedingte“, metabolisch-toxische oder „alkoholische“ Neuropathie verkannt und keine vollständige Diagnostik durchgeführt. Das ist problematisch, weil erfreulicherweise viele Immunneuropathien heutzutage relativ gut behandelbar, ja sogar heilbar sind. Allerdings sind die meisten verfügbaren Immuntherapien nicht spezifisch. Das Spektrum der immunsuppressiven oder immunmodulatorischen Therapien reicht von Glukokortikosteroiden, Plasmapherese oder der Gabe von Immunglobulinen in der Akutphase bis zum Einsatz von Azathioprin, Cyclosporin, Cyclophosphamid oder auch Immunglobulinen in der Langzeittherapie. Dabei ist oft nicht klar, welche der vermuteten oder gesicherten immunologischen Mechanismen für die Wirkung einer bestimmten Substanz wie z. B der Immunglobuline bei der jeweiligen Neuropathie am wichtigsten sind. Neben medizinischen Gesichtspunkten und Kriterien evidenzbasierter Medizin müssen heutzutage auch wirtschaftliche Aspekte und Fragen der Zulassung einer bestimmten Substanz in die Therapieplanung mit einfließen.

Summary

The group of autoimmune neuropathies includes the Guillain-Barré syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyneuritis, multifocal motor neuropathy, neuropathies associated with monoclonal gammopathies, and vasculitic neuropathies. This educational review first addresses diagnostic pathways that facilitate more rational diagnostic decisions. Many therapies are effective for treating immune neuropathies. Unfortunately, none of the available therapies are specific. In the acute phase, glucocorticosteroids, plasmapheresis, and intravenous immunoglobulins play key roles. The list of long-term therapies includes azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide, and immunoglobulins. The therapeutic mechanisms involved are not clear for most of these compounds. Modern immunotherapy has to consider medical aspects, available therapeutic evidence, and long-term economic burden.