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Neurokutane Angiomatose

Manifestation mit zystischen Raumforderungen

Neurocutaneous angiomatosis

Manifestation with cystic tumors

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Zusammenfassung

Eine 54-jährige Patientin entwickelte eine Gangstörung und epileptische Anfälle. Das CCT zeigte multiple zystische intrazerebrale Raumforderungen. Histologisch konnten diese als Blutungshohlräume mit angiomatösen Malformationen im Randbereich identifiziert werden. Im Beobachtungszeitraum von 7 Jahren zeigen diese Phasen spontaner Regression und Progression. Gleichzeitig fanden sich multiple kutane Hämangiome. Die Erkrankung ist als ungewöhnliche Form einer neurokutanen Angiomatose anzusehen.

Summary

A 54-year-old woman developed epilepsy and gait disorder. The initial CCT showed multiple intracerebral cysts. Histologically these turned out to be cavities from repetitive bleedings out of abnormal vessels in the border region. Regular observation during 7 years showed spontaneous episodes of regression and progression of the cysts. In addition, multiple hemangiomas of the skin were found. The case presented here represents an unusual manifestation of neurocutaneous angiomatosis.

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Abb. 1a–d

Literatur

  1. Andersen U, Buchalla R, Schmidt H (2003) Supra- und infratentorielle zerebrale Hämangioblastome—Eine Falldarstellung. Aktuelle Neurol 30:244–246

    Article  Google Scholar 

  2. Dieterich U, Kloss TM, Bierstedt T (2002) Spinale arteriovenöse Malformation bei Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Aktuelle Neurol 29:36–39

    Article  Google Scholar 

  3. Hurst J, Baraitser M (1988) Hereditary neurocutaneous angiomatous malformations: autosomal dominant inheritance in two families. Clin Genet 33:44–48

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. Kurne A, Bakar B, Arsava EM (2003) Pregnancy associated quadriparesis in a patient with Von-Hippel Lindau disease. J Neurol 250:234–236

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Leblanc R, Melanson D, Wilkinson RD (1996) Hereditary neurocutaneous angiomatosis. Report of four cases. J Neurosurg 85:1135–42

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  6. Leiber (1997) Die klinische Syndrome. Urban&Schwarzenberg, München

  7. Park MS, Suh DC, Choi WS et al. (1999) Multifocal meningioangiomatosis—a report of two cases. AJNR Am J Neuroradiol 20:677–680

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. Wessels T, Kemeny S, Block F (2002) Von-Hippel-Lindau-Syndrom mit spinalen, zerebellären und retinalen Hämangioblastomen bei eineiigen Zwillingen. Nervenarzt 73:1195–1198

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

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Isenberg, C., Kolmann, H.L. Neurokutane Angiomatose. Nervenarzt 76, 202–204 (2005). https://doi.org/10.1007/s00115-004-1780-x

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