Die Therapie der aneurysmatischen Knochenzyste

Zusammenfassung

Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine seltene tumorähnliche Erkrankung, die jeden Skelettabschnitt involvieren kann und sich überwiegend im Kindes- oder Jugendlichenalter manifestiert. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten bei der Abgrenzung gegenüber bestimmten benignen und malignen primären Knochentumoren erfordern neben dem Einsatz differenzierter bildgebender Verfahren häufig die histopathologische Beurteilung durch ein Knochentumorregister. Bedingt durch eine sehr heterogene biologische Aktivität und den Umstand, daß die Erkrankung überwiegend das wachsende Skelett betrifft, muß bei der chirurgischen Therapie sowohl hinsichtlich der Resektion als auch der Defektrekonstruktion auf ein breites Spektrum an Behandlungsmaßnahmen zurückgegriffen werden können. In einer retrospektiven Studie wurden die Behandlungsergebnisse bei 41 operierten Tumoren, davon 31 aktive und jeweils 5 latente bzw. aggressive Läsionen, untersucht. Während die therapieassoziierte Morbidität auch bei ausgedehnteren Destruktionen sowie aufwendigeren Rekonstruktionen vergleichsweise gering war, lag die Rezidivrate bei 19,5%. Die Analyse der Lokalrezidive zeigte, daß– unter Berücksichtigung der biologischen Aktivität des Primärtumors – jeweils ein inadäquates Resektionsverfahren zu Grunde lag. Der Umstand, daß das Lokalrezidivrisiko sowohl mit der Aggressivität der Primärläsion als auch mit der chirurgischen Radikalität korreliert, macht ein präoperatives Staging und eine stadiengerechte Therapie erforderlich.

Summary

The aneurysmal bone cyst represents a tumorlike lesion, which does not occur frequently. Every site of the skeleton may be involved. Although it can be observed at any age, it distinctly predominates from 10 to 20 years of age. Distinction of aneurysmatic bone cysts from certain benign or malignant bone tumours requires subtle imaging techniques and an experienced bone tumour pathologist. Since the lesion shows a heterogeneous biological behaviour and typically occurs in the growing skeleton, a wide range of surgical procedures must be provided concerning tumour resection and defect reconstruction. In the current retrospective study results of 41 surgically treated aneurysmal bone cysts, thereof 5 latent, 31 active, and 5 aggressive lesions, were investigated. While morbidity due to the therapeutic measures was comparatively low even in extended lesions and demanding reconstructions, a recurrence rate of 19.5% had to be observed in our series. Taking into consideration the biological activity of the lesion, analysis of the recurrences revealed inappropriate surgical margins had been chosen at the primary operation in all of these patients. Since the risk of a local relapse is linked both to aggressiveness of the primary lesion and to surgical radicality, therapy of aneurysmal bone cyst requires preoperative staging and stage-dependent surgical procedures.