Kurz- und mittelfristige Resultate der Herz-Lungen-Transplantation bei Kindern Erfahrungen eines einzelnen Zentrums

Zusammenfassung

Hintergrund: Im Endstadium kardiopulmonaler Erkrankungen ist die Herz- oder Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation die einzige therapeutische Option.

Patienten: 7 Kinder mit kardiopulmonalen Erkrankungen im Endstadium und schwerer rechtsventrikulärer Insuffizienz (5 primäre, 1 sekundäre pulmonalarterielle Hypertension, 1 Pulmonalatresie mit VSD) erhielten in den Jahren von 1992–1998 eine Herz-Lungen-Transplantation. Nach einer mittleren Wartezeit von 7,1 Monaten (1–16 Monaten) betrug das mittlere Empfängeralter 9⁷/₁₂ Jahre (2¹/₄–14⁵/₁₂ Jahre). Vor der Herz-Lungen-Transplantation litten alle Patienten an Dyspnoe, Synkopen oder Sauerstoffabhängigkeit.

Ergebnisse: Alle Kinder überlebten die Herz-Lungen-Transplantation. Nach einer mittleren Beatmungsdauer von 23 Tagen (1–76 Tage) und einer mittleren Krankenhausaufenthaltsdauer von 64 Tagen (21–95 Tage) wurden die Patienten nach Hause entlassen. Während einer Beobachtungszeit (Stand Februar 1999) von 8–56 Monaten (im Mittel 35,7 Monate) starb 1 Kind 48 Monate nach der Herz-Lungen-Transplantation an einer Aspergillose. Zur Immunsuppression wuren Cyclosporin A oder Tacrolimus, Azathioprin oder Mycofenolatmofetil und Glukosteroide verwendet. Akute Lungenabstoßungen wurden bei 4 und akute Herzabstoßungen bei 2 Patienten beobachtet. Verdacht auf Bronchiolitis obliterans bestand bei 2 Patienten und war bei 1 Patienten nachgewiesen. Dies machte eine Einzellungenretransplantation 42 Monate nach der Herz-Lungen-Transplantation erforderlich. Die aufgetretenen Komplikationen nach Herz-Lungen-Transplantation lassen sich in unmittelbar transplantationschirurgische, infektiöse, Medikamenten-assozierte und übrige Komplikationen unterteilen. Nach der Entlassung aus dem stationären Aufenthalt waren 6 der 7 Patienten körperlich normal belastbar. Dies ermöglichte eine zuvor nicht realisierbare soziale Integration.

Schlußfolgerung: Die Herz-Lungen-Transplantation ist eine therapeutische Option bei Kindern mit einer chronischen kardiopulmonalen Erkrankung im Endstadium. Sie führt zu einer Verbesserung der Lebensqualität. Akute Abstoßungen sowie Früh- und Spätkomplikationen sind erfolgreich zu behandeln. Langfristig bestimmt die Bronchiolitis obliterans als Form der chronischen Abstoßung die Überlebensrate.

Summary

Introduction: For end-stage cardiopulmonary disease in childhood combined heart-lung transplantation may be the only therapeutic option.

Patients: Seven children with end-stage cardiac pulmonary disease (5 primary and 1 secondary pulmonary hypertension, 1 pulmonary atresia with VSD) underwent heart-lung transplantation between 1992 and 1998. Average recipient age was 9⁷/₁₂ years (2³/₁₂–14⁵/₁₂ years). All children were orthopnoec, syncopal, oxygen- or ventilator-dependent prior to transplantation.

Results: All children survived transplantation. Average ventilation period was 23 days (1–76 days). Follow-up period was 8 to 56 months (35,7 months). One child died 48 months after transplantation due to Aspergillus infection. Cyclosporine or Tracrolimus, and Azathioprine or Mycofenolatmofetil and steroids were used for immunosuppression. Acute lung-rejection was observed in 4, and acute heart-rejection in 2 patients. Three children suffered from bronchiolitis obliterans syndrome and one underwent a single lung retransplantation 42 months after transplantation. Complications had to be divided in surgical, infectious, drug-related and other complications. After their discharge from the hospital all the patients resumed to almost normal physical activity and life style.

Conclusion: Heart-lung transplantation is a therapeutic option in end-stage cardiac pulmonary disease leading to almost normal life. Rejections and complications can be managed successfully. Nevertheless carefull follow-up monitoring is necessary. Limiting factor for long-term survival are still bronchiolitis obliterans and infections.