Beidseitige Nebennierenblutung und Nesidioblastose eines makrosomen Neugeborenen

Zusammenfassung

Nesidioblastose und akute Nebennierenrindeninsuffizienz bei beidseitiger Nebennierenblutung sind seltene Ursachen schwerer neonataler Hypoglykämien. Wir berichten über ein makrosomes Neugeborenes mit beidseitigen Nebennierenblutungen und ausgeprägten Hypoglykämien trotz Substitution von Hydrokortison. Bei therapierefraktären Hypoglykämien wurde schließlich die Diagnose einer Nesidioblastose gestellt. Da die konservative Therapie mit Diazoxid und Hydrochlorothiazid unter hoher Glukosezufuhr zu keiner Besserung führte, erfolgte schließlich die subtotale Pankreasresektion. Die pathologisch-anatomische Untersuchung ergab eine diffuse Inselzellhyperplasie. Schlußfolgerung: Bei beidseitigen Nebennierenblutungen eines makrosomen Neugeborenen mit schweren Hypoglykämien sollte neben einer Nebennierenrindeninsuffizienz auch ein Hyperinsulinismus ausgeschlossen werden.

Summary

Nesidioblastosis and acute insufficiency of the adrenal gland are rare causes of severe neonatal hypoglycemia. We report on a macrosome newborn with bilateral adrenal hemorrhage and severe hypoglycemia inspite of substitution with hydrocortisone.

Conservative treatment with Diazoxid and Hydrochlorothiazid and high doses of Glucose caused no significant improvement. Subsequently subtotal pancreatectomy was performed. Histochemopathology showed diffuse hyperplasia of the β-cells.

Conclusion: Bilateral adrenal hemorhage of a macrosome newborn with severe hypoglycemia is suspect not only of insufficiency of the adrenal gland but also of hyperinsulinism which has to be excluded.