Gastroösophagealer Reflux bei systemischer Sklerodermie und Morbus Sharp Verlaufsuntersuchung im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

Fragestellung:Ösophagusmotilitätsstörungen und gastroösophagealer Reflux sind die häufigsten gastrointestinalen Manifestationen der systemischen Sklerodermie und des Morbus Sharp (mixed connective tissue disease). Über den Spontanverlauf dieser internen Organmanifestationen liegen für das Kindes- und Jugendalter keine Daten vor. Wir untersuchten diese Fragestellung bei pädiatrischen Patienten, die an dieser im Kindesalter seltenen Erkrankung litten, im Rahmen der klinischen Verlaufskontrollen.

Patienten und Methode: Es wurden bei 4 Patienten mit systemischer Sklerodermie und 2 Patienten mit Morbus Sharp in 2 24-h-pH-Metrien das Vorliegen und das Ausmaß eines gastroösophagealen Refluxes gemessen. Der durchschnittliche Zeitabstand betrug 13,5 Monate. Während des Beobachtungsintervalls erhielten die Patienten aufgrund fehlender klinischer Symptome keine Säureblocker oder Prokinetika.

Ergebnisse: Bei 3/6 Patienten wurde zu beiden Meßzeitpunkten ein erhöhter Refluxindex nachgewiesen. Während nur 1 Patient im Beobachtungszeitraum bis zum Zeitpunkt der Wiedervorstellung und Zweitmessung ein Sodbrennen entwickelte, konnte bei 3 Patienten eine z.T. deutliche Zunahme des gastroösophagealen Refluxes dokumentiert werden. Dabei fand sich insbesondere eine Zunahme der längeren Refluxereignisse als Hinweis auf eine gestörte Clearance-Funktion des distalen Ösophagus.

Schlußfolgerung: Das Fehlen klinischer Symptome schließt eine gastroösophageale Beteiligung bei pädiatrischen Patienten mit Sklerodermie und Morbus Sharp nicht aus. Im Spontanverlauf kommt es bei einem Teil der Patienten trotz immunsupressiver und antientzündlicher Therapie der rheumatologischen Grunderkrankung zu einer Progredienz der Ösophagusmotilitätsstörung. Es ist in weiteren Studien zu prüfen, ob eine frühzeitige Therapie mit Prokinetika und H²-Rezeptor-Antagonisten sich im Kindes- und Jugendalter vorteilhaft auf die ösophagealen Komplikationen der systemischen Sklerodermie und des Morbus Sharp auswirkt.

Summary

Objectives: Esophageal motility disorders and gastroesophageal refluxes are the most frequent gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis and Morbus Sharp (”mixed connective tissue disease”). The prognosis of the internal involvements of this uncommon disorders in childhood and adolescence is not well known.

Methods: Four patients with systemic sclerosis and two with Morbus Sharp were investigated with two times ambulatory 24-hour esophageal pH-metry for existence and/or degeree of gastro-esophageal reflux. The interval between the two investigations averaged 13,5 months. During this time, none of the patients had symptoms and therefore no H2-antagonists or prokinetic drugs.

Results: At both examinations 3/6 patients had an increased percentage of pH<4. One patient developed retrosternal pain before the second examination. Three patients had an increase of their reflux index. We documented an increase of reflux events lasting for more than 5 min; this result documents a decrease of the esophageal clearance function.

Conclusion: In patients with systemic scleroderma or Morbus Sharp a lack of symptoms does not exclude gastroesophageal involvement.

In the course of the diseases some of the patients develope a deterioration of the esophageal motility, inspite of immunosuppresive or antiinflammatory therapy. Further studies have to prove the effects of a pre-symptomatic treatment with H2-antagonists or prokinetic drugs on the prognosis of esophageal involvement in systemic scleroderma or Morbus Sharp during childhood.