Sekretorische Diarrhö als Leitsymptom eines Ganglioneuroblastoms

Zusammenfassung

Wir berichten von einer 4jährigen Patientin mit einer 18 Monate währenden Anamnese von Müdigkeit, Polydipsie, Knochenschmerzen und stagnierendem Längenwachstum. Ein fieberhafter Infekt führte zur akuten Dekompensation unter dem klinischen Bild eines WDHA-Syndroms (wäßrige Diarrhö, Hypokaliämie, A- oder Hypochlorhydrie). Als Ursache konnte ein VIP (vasoaktives intestinales Polypeptid) sezernierendes Ganglioneuroblastom der linken Nebenniere diagnostiziert werden. Die Symptomatik normalisierte sich innerhalb 1 Tags nach operativer Entfernung des Tumors.

Diskussion: VIP-sezernierende Tumoren betreffen im Kindesalter fast ausschließlich das sympathische Nervensystem. Über einen cAMP-vermittelten Mechanismus führt das von diesen Tumoren exzessiv sezernierte VIP zu einem WDHA-Syndrom, das charakterisiert ist durch massive intestinale Flüssigkeits- und Elektrolytverluste unter dem Bild einer sekretorischen Diarrhö mit hypokalämischer metabolischer Azidose. Fakultativ werden vermehrte Knochenresorption, Flush und Hyperglykämie beobachtet. Die Therapie besteht primär in einer chirurgischen Tumorexstirpation.

Summary

A 4-year old girl presented with an 18-month-history of weariness, high fluid intake, bone pain and growth retardation. A short febrile episode resulted in acute decompensation under the clinical picture of a WDHA-Syndrome (Watery diarrhea, hypokaliemia, a- or hypochlorhydria). As the causative agent a VIP (Vasoactive intestinal polypeptide) – producing ganglioneuroblastoma was discovered in the left adrenal cortex. Symptoms ceased immediately after surgical resection of the tumour.

Discussion: VIP-secreting tumours in childhood are mostly observed together with neural crest tumours. Mediated by cAMP, VIP leads to the secretion of fluid and electrolytes into the intestine which results in secretory diarrhea with hypokalemic metabolic acidosis. Facultative symptoms consist of hypo- or achlorhydria, bone resorption, flush and hyperglycemia. Surgical resection of the tumour is the therapy of choice.