Isolierte exokrine Pankreasinsuffizienz

Zusammenfassung

Es werden 2 Patienten mit isolierter exokriner Pankreasinsuffizienz vorgestellt. Bei diesem seltenen Krankheitsbild fehlen assoziierte Erkrankungen wie Mukoviszidose oder Shwachmann-Diamond-Syndrom. Symptome sind v.a. Dystrophie, Bauchschmerzen, Durchfälle und Flatulenz.

Diagnose: Die Diagnose wurde klinisch und über die Bestimmung der Chymotrypsinaktivität im Stuhl gestellt.

Therapie: Die Substitution von Pankreasenzymen führte zum raschen Verschwinden der Symptome, zu einem Wachstumsschub und guter Gewichtszunahme.

Summary

In two patients isolated exocrine pancreatic insufficiency, a rare disease, was not combined with cystic fibrosis or Shwachman-Diamond-syndrome. Their symptoms were dystrophy, abdominal pain, diarrhea and flatulence.

Diagnosis: The diagnosis was confirmed by measurement of fecal chymotrypsin.

Therapy: Treatment consists in supplementation with pancreatic enzymes. Both patients showed improvement of growth and weight gain.