Kongenitale zystadenomatoide Malformation (CCAM) beider Lungen Verlängertes Überleben nach Pneumonektomie und Implantation eines Platzhalters

Zusammenfassung

Folgen der seltenen beidseitigen pulmonalen CCAM sind hochgradige Ateminsuffizienz und rechtskardiale Belastung mit Dekompensation typischerweise innerhalb weniger Lebenstage. Fallbericht: Unser Patient fiel als Neugeborenes durch respiratorische Insuffizienz auf. Eine beidseitige CCAM wurde initial als Atemnotsyndrom verkannt. Auch nach zügiger Diagnosestellung drohte unter konservativer Therapie die respiratorische und kardiale Dekompensation, weshalb wir uns zur einseitigen Pneumonektomie mit Einlage eines Ballonplatzhalters entschlossen. Die Histologie bestätigte unsere radiologische Diagnose. Im weiteren Verlauf zeigte sich zunächst eine Stabilisierung; der Patient war zeitweilig ohne Atemhilfe oder supplementären Sauerstoff. Mit 1 Jahr kam es zum Sekundenherztod im Rahmen einer schweren Pneumonie. Entgegen der kurzfristig infausten Literaturprognose berichten wir von einem zunächst guten Behandlungserfolg. Diskussion: In Analogie zur bronchopulmunalen Dysplasie ist ein bis zum 3. Lebensjahr wesentlich erhöhtes Risiko der kardialen Dekompensation anzunehmen. Die Operation kann dieses Risiko nur mindern, nicht ausschließen. In Anbetracht des – wenngleich temporären – Operationserfolgs halten wir therapeutischen Nihilismus bei beidseitiger CCAM für unangebracht.

Summary

The rarely occurring bilateral CCAM has a poor prognosis.

Case Report: At birth boy E. presented with respiratory distress. His bilateral severe CCAM was misdiagnosed until the typical bullous x-ray pattern developed within the first few days of life. His condition deteriorated despite conservative treatment. Facing respiratory and cardiac decompensation he underwent unilateral pneumonectomy. The diagnosis was histologically confirmed. A refillable balloon was implanted to prevent mediastinal shifting. Boy E. stabilized gradually and came off both CPAP and supplementary oxygen. At age 1 y, during a course of severe pneumonia he died of sudden cardiac arrest.

Discussion: According to the literature, bilateral severe CCAM unequivocally leads to death within days or weeks. In contrast, our patient improved gradually after surgery. But, CCAM bears an increased risk of cardial decompensation in infancy which surgery can reduce but not eliminate. For the time being, in cases of severe bilateral CCAM there is no effective treatment modality other than surgery.