Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis

Zusammenfassung

Hintergrund: Die chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie. Aufgrund fehlender diagnostischer Kriterien stellt sie eine Ausschlußdiagnose dar. Das Ziel dieser Arbeit war die Metaanalyse einer möglichst großen Zahl von Patienten zur Charakterisierung des Krankheitsbilds.

Methode: Im Zeitraum von 1994–1996 wurden in unserer Klinik 5 Kinder mit chronisch rezidivierender multifokaler Osteomyelitis nach Ausschluß anderer Erkrankungen durch eine offene Knochenbiopsie diagnostiziert. Es erfolgte eine Auswertung nach klinischen Kriterien dieser 5 Patienten und weiterer 89 Patienten aus der Literatur der letzten 15 Jahre.

Ergebnisse: Bei allen Patienten stand bei der Diagnosestellung eine schmerzhafte Schwellung des betroffenen Knochens im Vordergrund. In der Regel konnten mehrere Läsionen gleichzeitig, bevorzugt in den Metaphysen der langen Röhrenknochen, nachgewiesen werden (n=94; Median 4 Läsionen; Spannweite 1–18 Läsionen). Es erkrankten vorwiegend ältere Kinder und Jugendliche (n=80; Median 9 Jahre; Spannweite 9 Monate bis 29 Jahre). Ein extraskelettaler Befall in Form einer palmoplantaren Pustulosis konnte bei 24 von 94 Patienten gesehen werden. Bis auf eine leicht erhöhte BSG waren die Entzündungszeichen C-reaktives-Protein und Leukozytenzahl überwiegend unauffällig. Radiologisch und histologisch imponierte das Bild einer Osteomyelitis, in der Regel konnte jedoch kein Erreger nachgewiesen werden. Unter antibiotischer Therapie kam es bei 12 von 66 Patienten, unter der Gabe von nichtsteroidalen Antiphlogistika bei 33 von 39 Patienten und unter der Gabe von Kortikosteroiden bei 11 von 13 Patienten zur Besserung der Symptomatik. Trotz des chronischen Verlaufs (n=60; Median 24 Monate; Spannweite 2 Wochen bis 20 Jahre) war die Prognose günstig.

Schlußfolgerung: Zur Vermeidung verstümmelnder Operationen und langwieriger Antibiotikagaben ist die Kenntnis des Krankheitsbilds von Bedeutung.

Summary

Background: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is an uncommon childhood disease of unknown etiology. Diagnosis should be made by exclusion because there are no characteristic diagnostic criteria. The aim of this study was to characterize this disorder by performing a metaanalysis of as many relevant case histories as possible.

Materials and Methods: Five children with chronic recurrent multifocal osteomyelitis were diagnosed in our clinic by an open bone biopsy between 1994 and 1996. These children and further 89 patients from the literature during the past 15 years were evaluated for clinical criteria, respectively.

Results: All patients presented with insidious onset of bone pain at one or more sites. The lesions were predominantly localized in the metaphyses of the tubular bones (n=94; median 4 lesions; range 1–18 lesions) preferentially in older children and young adults (n=80; median 9 years; range 9 month– 29 years). Palmoplantar pustulosis was seen in 24 of 94 patients. Inflammatory signs like C-reactive-protein and leucocytes were in the normal range except for a slightly elevated erythrocyte sedimentation rate. Radiographic and histological findings were consistent with those of osteomyelitis, but the results of culture were almost regularly negative. Under the treatment with antibiotics, non-steroidal antiinflammatory drugs and corticosteroids 12 of 66, 33 of 39 and 11 of 13 patients improved, respectively. Although the clinical course is unpredictable and chronic (n=60; median 24 month; range 2 weeks– 20 years) the prognosis is usually good.

Conclusion: Thus it is essential to recognize chronic recurrent multifocal osteomyelitis, to prevent mutilating operations and protracted antibiotic treatment.