Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura mit akuter Niereninsuffizienz bei einem Knaben mit Lupus-ähnlicher Systemerkrankung

Zusammenfassung

Ein 13⁹/₁₂ Jahre alter Knabe entwickelte 3 Monate nach Beginn einer Lupus-ähnlichen Systemerkrankung unter Prednisontherapie ein akutes Nierenversagen mit hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie. Die Nierenbiopsie zeigte eine thrombotische Mikroangiopathie. Unter Behandlung mit Plasmaaustausch, immunsuppressiver Therapie und Hämodialyse normalisierten sich die hämatologischen Befunde, und die Nierenfunktion besserte sich. Die Cyclophosphamidtherapie wurde über 2¹/₂ Jahre fortgesetzt. Drei Jahre nach dem akuten Nierenversagen ist der Junge unter antihypertensiver Behandlung symptomfrei und hat eine normale glomeruläre Filtrationsrate.

Diskussion. Die Assoziation eines systemischen Lupus erythematodes mit einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist in der Literatur bisher nur selten und fast nur bei Erwachsenen beschrieben worden; sie hat eine hohe Mortalität. Der dargestellte Fall demonstriert den Erfolg einer frühzeitigen aggressiven Therapie.

Summary

A 13⁹/₁₂ year old boy presented with the clinical and laboratory signs of a systemic lupus erythematosus (SLE)-like illness. Three months later he developed acute renal failure associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia while being treated with prednisone and a non-steroidal antiphlogistic agent. Kidney biopsy revealed endotheliotropic microangiopathy. A thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome was diagnosed according to clinical and histological findings. Plasma exchange, hemodialysis and immunosuppressive therapy with prednisone and cyclophosphamide resulted in a normalization of the hematologic findings, and the kidney function improved. The cyclophosphamide therapy was continued over 2¹/₂ years. Three years after the acute episode the boy is free of symptoms with glomerular filtration rate of 71 ml/min/1.73 qm.

Discussion. The association of SLE with thrombotic thrombocytopenic purpura is rare, has predominantly been described in adults and has a high mortality rate. Our case demonstrates the success of an early aggressive therapy including plasma exchange, hemodialysis, prednisolone and cyclophosphamide.