Intestinales Lymphangiom als Ursache einer passageren Immunschwäche

Zusammenfassung

Wir berichten über ein 7 Monate altes Mädchen, das mit therapieresistenten Durchfällen und Wachstumsstillstand vorgestellt wurde. Das dehydrierte Kind entwickelte Ödeme und wies eine erhebliche Verminderung humoraler und zellulärer Abwehrfunktionen auf. Somit äußerten wir den Verdacht auf einen kombinierten Immundefekt mit enteralem Eiweißverlust, da das Kind massive Proteinsubstitutionen benötigte. Wir führten eine enterale Szintigraphie durch, die eine deutliche Mehranreicherung im rechten Oberbauch zeigte. Bei der anschließenden Laparotomie wurde ein 15 cm langer, durch ein Lymphangiom zystisch veränderter Dünndarmabschnitt entfernt. Danach normalisierten sich alle Befunde.

Diskussion: Die Besonderheit dieses Falls liegt in der Simulation eines kombinierten Immundefekts durch ein intestinales Lymphangiom, das Stellen der Operationsindikation per Szintigraphie und die Heilung durch kurzstreckige Exzision.

Summary

We report the case of a seven months old girl, presenting with diarrhea refractory to therapy and stagnation of growth. The dehydrated infant developed edemas. It showed considerable diminution of humoral and cellular immunoresponse. Inspite of several vaccinations there was no response to a multiple-puncture skin test. Thus we suspected a combined immunodeficiency with protein-losing enteropathy, as massive substitution of protein was necessary. An enteral scintigraphy showed an enhancement in the right upper abdomen. During the following laparotomy a 15-cm-segment of the small bowel was resected, as it appeared to be transformed into a cystic lymphoma. Consequently all pathologic findings disappeared.

Discussion: This case is of interest because an intestinal lymphangioma was mimicking a combined immunodeficiency, the indication for intervention was given by scintigraphy, and because excision of a short bowel segment restored normality.