Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) Eine ernste Komplikation bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen

Eine ernste Komplikation bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen

Zusammenfassung

Das MAS stellt eine wenig bekannte Komplikation bei rheumakranken Kinder dar. Es tritt zwar selten auf, kommt jedoch häufiger vor als die Diagnose gestellt wird. Für den Verlauf ist die Frühdiagnose von entscheidender Bedeutung. Das MAS ist mit einer hohen Letalität belastet. Wird es rechtzeitig erkannt, kann den Kindern meist geholfen werden. Wir haben von etwa 6000 Patienten in den letzten 15 Jahren 12 Kinder mit einem MAS behandelt. Der klinische Verlauf war meist gekennzeichnet durch plötzlich einsetzendes hohes Fieber, eine Hepato- und Splenomegalie, Bewußtseinstrübung und Exanthem. Bei 1/3 der Kinder traten Blutungen auf. Alle unsere Patienten wiesen erhöhte Werte der Transaminasen und der Triglyzeride auf. Sie zeigten überwiegend einen Abfall der Thrombo-, Leuko- und Erythrozyten. Nur bei 1/4 bestanden eine Bilirubinerhöhung sowie pathologische Gerinnungswerte. Mögliche Auslöser waren bei 8 Patienten Basistherapeutika, bei 1 Kind Cotrimoxazol sowie bei 2 Patienten Virusinfekte. Ein Patient hatte positive Virustiter und ein neu angesetztes Basismedikament, so daß beides als Auslöser in Frage käme. Interessanterweise gingen bei 2 Patienten MAS-Episoden voraus. Die Behandlung besteht in der sofortigen parenteralen Gabe von Prednisolon bei gleichzeitigem Absetzen aller anderen Medikamente. Darunter besserte sich das Krankheitsbild bei der Mehrzahl unserer Kinder. Bis zur Normalisierung der Befunde und Laborparameter dauerte es einige Wochen. Leider verstarben 2 Patienten an den Folgen des MAS. Unsere Erfahrungen stimmen mit den Berichten in der Literatur überein. Bei der Behandlung rheumakranker Kinder ist es wichtig, diese Komplikationen zu kennen, um sie rechtzeitig behandeln und damit die Prognose verbessern zu können.

Summary

The macrophage activation syndrome (MAS) represents a rare complication in children with rheumatic disorders. Undiagnosed an untreated in time at least about 20% of patients die. We evaluated retrospectively the data of 12 patients suffering from MAS, who where treated in our hospital. Typical clinical findings included acute highgrade spiking fever, hepatomegaly, disturbance of consciousness, rash, splenomegaly and, in 4 patients, gastrointestinal bleeding. All showed elevated liver enzymes and triglyzerids. Most had typical pancytopenia (absolute or relative). In a quarter of the cases hyperbilirubinemia and coagulopathy were present. Potential triggers in 9 patients were disease modifying antirheumatic drugs (DMARD’s), in 3 patients virus infections and in 1 patient antibiotic therapy with cotrimoxazol. It was interesting to see that 2 patients had previous MAS-episodes. Cancelling all antirheumatic drugs and treatment with prednison in a minimal dosage of 2–3 mg/kg/d helped most patients. In general each episode lasted some weeks until complete remission was achieved. Unfortunately 2 patients died. Conclusion: When treating children with rheumatic disorders, it is important to know this serious complication. Diagnosing it in time by the above-mentioned signs, symptoms and findings, and treating it accordingly may improve the prognosis significantly.

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Morhart, R., Truckenbrodt, H. Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) Eine ernste Komplikation bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen. Monatsschr Kinderheilkd 145, 918–927 (1997). https://doi.org/10.1007/s001120050196

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  • Schlüsselwörter Makrophagenaktivierungssydrom
  • Reaktive hämophagozytierende Histiozytose
  • Hämophagozytierende Lymphohistiozytose
  • Rheumakranke Kinder
  • Bewußtseinstrübung
  • Hepatopathie
  • Zytopenie
  • Basistherapeutika
  • Key words Macrophage activation syndrome
  • Children with rheumatic disorders
  • Hepatopathy
  • Cytopenia
  • DMARD’s
  • CNS-involvement
  • Reactive hemophagocytic histiocytosis