Sexuelle und psychosoziale Entwicklung von Frauen mit adrenogenitalem Syndrom Ergebnisse eines Interviews erwachsener Patientinnen und deren Mütter

Zusammenfassung

Fragestellung: Das adrenogenitale Syndrom auf Grund eines 21-Hydroxylasedefekts ist gekennzeichnet durch hohe prä- und postnatale Androgenexposition betroffener Mädchen. Eine Nachuntersuchung erwachsener Patientinnen und deren Mütter soll den Einfluß hoher Androgenkonzentration sowie den Effekt einer chronischen Erkrankung mit komplexer medikamentöser und chirurgischer Therapie auf die sexuelle und psychosoziale Entwicklung der erwachsenen Frauen klären. Methode: Gegenstand dieser Publikation ist die Auswertung eines halbstandardisierten Interviews, in dem wir 45 erwachsene Frauen mit adrenogenitalem Syndrom, mit einem Durchschnittsalter von 27,0±6,64 Jahren, nach Anamnese, Lebensqualität, Selbstwahrnehmung, Körperwahrnehmung, Sexualität und soziale Bindungen befragten. Ebenfalls befragt wurden 35 Mütter zu den Schwierigkeiten und Problemen, die sie mit der Erkrankung der Töchter hatten. Ergebnisse: Obwohl die Lebensqualität der Patientinnen insgesamt nicht eingeschränkt war, zeigte die Auswertung dieser Interviews, daß ein großer Prozentsatz, auch noch im Erwachsenenalter, an androgenabhängigen Beschwerden wie Zyklusunregelmäßigkeiten und vermehrtem Haarwuchs, leidet. Eine vermehrte Androgenwirkung ist sicherlich auch die Ursache für die reduzierte Fertilität der Gesamtgruppe. Während die sozialen Fähigkeiten der Patientinnen in der Regel sehr gut entwickelt waren, hatte die Mehrzahl der Frauen Probleme in den Bereichen sexuelle Identität und Partnerschaft. Dies führte dazu, daß eine signifikant höhere Zahl von Patientinnen alleinstehend und unverheiratet war, wobei bestehende Beziehungen eher stabiler und befriedigender waren als bei dem Kontrollkollektiv. Insgesamt war die Einstellung zur Sexualität konservativer. Der Prozentsatz von Frauen, die in einer gleichgeschlechtlichen Partnerbeziehung leben, ist nicht erhöht. Eine mädchenspezifische Erziehung wurde von den Patientinnen ebenso wie von den Müttern verneint, allerdings hatte der größere Teil der Frauen knabenspezifische Spiele bevorzugt. In Schulbildung und Beruf war kein Unterschied zur Kontrollgruppe zu sehen, die meisten Patientinnen waren als Angestellte in abhängigem Arbeitsverhältnis tätig. Mütter wie Töchter waren mit der medizinischen Behandlung zufrieden, bedauerten allerdings, daß ihnen keine begleitende psychologische Betreuung angeboten worden war. Schlußfolgerung: Diese psychologischen Untersuchungen zeigen, daß erwachsene Frauen mit adrenogenitalem Syndrom gut mit der chronischen Erkrankung ebenso wie mit dem Trauma der Genitalfehlbildung zurechtkommen. Trotzdem bleiben Probleme in den sensitiven Bereichen der sexuellen Identifikation und geschlechtlichen Beziehungen.

Summary

Background: In congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency high pre- and postnatal androgen levels are present and might influence psychosexual and psychosocial development in affected girls. Methods: In order to study the impact of high androgen levels as well as chronic medication and repeated surgery on female patients life we performed a comprehensive quality-of-life study. We report on the results obtained by structured interviews of adult patients (45) and their mothers (35) covering difficulties and problems in general, most aspects of their medical histology, self image, body image and current life with or without a male or female partner. Results: The patients were socially competent with a well developed social network. However, regarding sexual contacts they were shy and reluctant. These resulted in significantly less patients live with a partner or are married. Existing partnerships were more stable and satisfactory than in the control population. The incidence of homosexuality was not increased. The number of women having children was significantly reduced. A substantial number of women suffered from androgen-dependent problems like irrgular menses and hirsutism. Mothers and patients denied any sex-specific eduction, but the girls had preferred boy-specific toys and competitive outdoor games. However, school performance was average and comparable to the controls. Most mothers expressed problems and questions regarding their daughters intersexuality at birth. Even though they felt they had received good medical treatment, mothers as well as patients felt they would have needed more psychological help. Conclusions: It seems that adult female patients with congenital adrenal hyperplasia are able to adapt to their impairment and chronic disease. Problems regarding partnership, sexuality, and fertility remain and have to be addressed.