Diagnostische Falle exogen allergische Alveolitis Typisch bei Aspergillusinfektion und Septischer Granulomatose

Zusammenfassung

Die Septische Granulomatose wird durch die Unfähigkeit von Phagozyten hervorgerufen, aufgenommene Erreger mit Hilfe von mikrobizidem reaktivem Sauerstoff abzutöten. Besonders Formen der Septischen Granulomatose mit Restaktivität neigen dazu, andere Krankheitsbilder manchmal täuschend ähnlich nachzuahmen und den Behandler in eine diagnostische Falle zu locken. Eine klinisch bisher unauffällige 8jährige Patientin zeigte viele Symptome, die sehr gut mit einer exogen allergischen Alveolitis vereinbar waren, wie u.a. eine ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung, ein suggestives Röntgenbild des Thorax, in der Mehrzahl CD8-positive Lymphozyten in der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit sowie eine suggestive histologische Befundung. Hinweise auf die wahre Grunderkrankung, wie Neutrophilie und hoher Anti-Aspergillustiter konnten leicht übersehen werden. Da auch eine infektiöse Genese nicht auszuschließen war, wurde die Patientin in Unkenntnis der Grunderkrankung mit einer Kombination aus Antibiotika und Prednisolon behandelt. Nach kurzzeitiger deutlicher Besserung kam es zu einer dramatischen respiratorischen Verschlechterung mit massivem nun im Tracheobronchialsekret nachweisbaren Aspergillusbefall. Die Patientin verstarb unter dem Bild eines ARDS in der respiratorischen Insuffizienz trotz erfolgreich zurückgedrängter Aspergillusinfektion. Diskussion: In allen Fällen, bei denen die Septische Granulomatose zur Differentialdiagnose gehört, muß– insbesondere vor einer Steroidtherapie – eine adäquate Diagnostik erfolgen.

Summary

Chronic granulomatous disease (CGD) is caused by the inability of phagocytes to kill ingested germs by microbicidal reactive oxygen. Especially forms of CGD with retained ability to produce some reactive oxygen sometimes tend to imitate other diseases. An 8-year-old girl with a normal history presented with many symptoms matching those of hypersensitivity pneumonitis like restrictive ventilation disorder, suggestive chest x-ray, a majority of CD8 positive lymphocytes in the broncho-alveolar-lavage fluid (BAL), suggestive histological valuation. Hints for the true underlying disease like neutrophilia and a high anti-Aspergillus-titer could be overlooked easily. The patient was treated with steroids and antibiotics because an infection could not be excluded. The CGD had not been recognised at this time, however. After a significant improvement for a short time the patient experienced a dramatic respiratory deterioration. A lot of Aspergillus could now be found in the BAL. Finally the patient died because of an ARDS and respiratory insufficiency even though signs of the Aspergillus infection improved significantly. Discussion: Whenever CGD must be considered appropriate diagnostics have to be performed– especially before treatment with steroids.