Pulmonale Manifestation einer Sarkoidose im Kleinkindesalter

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine systemische Granulomatose unklarer Genese, von der am häufigsten junge Erwachsene betroffen sind. Im frühen Kindesalter verläuft die Erkrankung unter dem Bild einer Iritis, eines Erythema nodosum oder einer Arthritis ohne pulmonale Beteiligung. Wir berichten über die pulmonale Manifestation einer Sarkoidose bei einem 2jährigen Jungen. Der Patient war im Alter von 19 Monaten erstmals mit Fieber, Anämie, einer generalisierten Lymphadenopathie und pulmonalen Infiltraten erkrankt. Mehrere antibiotische Behandlungen blieben ohne Erfolg. Eine Lymphknotenexstirpation links zervikal ergab den unspezifischen Befund einer follikulären Hyperplasie. Wegen der weiteren Verschlechterung des Allgemeinzustands mit Fieber und persistierenden interstitiellen Veränderungen auf der Thoraxübersichtsaufnahme wurde eine offene Lungenbiopsie durchgeführt. Dabei konnte ein für eine Sarkoidose typischer Befund mit granulomatöser Entzündung von Lunge und Pleura nachgewiesen werden. Der Junge wird seitdem mit Prednison behandelt. Sein Gesundheitszustand hat sich darunter deutlich verbessert.

Diskussion: Bei Kleinkindern ist die Sarkoidose seltener als bei Erwachsenen. Die Prognose scheint günstiger zu sein.

Summary

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disorder of unknown etiology most commonly affecting young adults. In early childhood patients present with eye or skin involvement or arthritis without pulmonary alterations. We report the case of a 2-year-old boy with a primary pulmonary manifestation of sarcoidosis. At the age of 19 months the boy first presented with fever, anemia, general lymphadenopathy and interstitial reticulonodular infiltrates on his chest X-ray. A cervical lymph node biopsy showed non-specific follicular hyperplasia. Because of increasing lymphadenopathy and deterioration of his clinical status with feer and persistance of interstitial infiltrates on the chest X-ray, and open lung biopsy was performed, which showed granulomatous inflammation of pleura and lung. Treated with low doses of steroids, the boy’s condition improved.

Discussion: In small children sarcoidosis occurs less frequently than in adults, and the prognosis seems to be better.