Lebensbedrohliche Komplikationen als Erstmanifestation von Aortenisthmusstenosen bei Jugendlichen

Zusammenfassung

Wir berichten über 4 männliche Patienten im Alter zwischen 11 Jahren und 14 Jahren, 9 Monaten, bei denen verspätet die Diagnose einer Aortenisthmusstenose gestellt wurde. Drei der Patienten kamen primär mit einer lebensbedrohlichen Komplikation der zuvor nicht erkannten Aortenisthmusstenose zur stationären Aufnahme. Es handelte sich hierbei 1 mal um eine Subarachnoidalblutung durch ein rupturiertes zerebrales Aneurysma, bei 1 anderen Patienten um eine Aortenruptur bei aneurysmatischer Erweiterung der Aorta ascendens, die von einer Aortendissektion gefolgt wurde sowie bei 1 Patienten um die Ruptur eines poststenotischen Aneurysmas der Aorta descendens in den Ösophagus. Alle 4 Patienten konnten erfolgreich operiert werden. Der postoperative Verlauf war jedoch immer durch einen schwer einstellbaren Hypertonus gekennzeichnet. Diskussion: Die verspätete Diagnose dieser Aortenisthmusstenosen ist auf die fehlende Symptomatik zurückzuführen, die auf der Entwicklung eines meist ausgeprägten Kollateralkreislaufs beruht. Prognostisch entscheidend ist die frühzeitige Diagnose. Die Korrekturoperation der asymptomatischen Aortenisthmusstenose sollte im 2. Lebensjahr erfolgen.

Summary

Of four male patients with delayed diagnosis of aortic coarctation at an age between 11 years and 14 years 9 months, three presented with life-threatening complications like subarachnoidal hemorrhage in one patient, rupture of the dilated ascending aorta followed by aortic dissecation in the other and rupture of a poststenotic aneurysm of the descending aorta with perforation into the esophagus in the third. All patients were operated successfully. Postoperatively, they had severe arterial hypertension requiring antihypertensive medication. Discussion: Lack of subjective symptoms in these patients is due to the development of extensive collateral circulation. Early diagnosis of aortic coarctation is critical to prevent complications. Surgical correction of asymptomatic coarctation should be performed in the second year of life.