Akute demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems mit Antikörpern gegen die weiße Substanz im Kindesalter

Zusammenfassung

Akute demyelinisierende Erkrankungen umfassen in der Pädiatrie u. a. die kindliche multiple Sklerose (MS), die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung („neuromyelitis optica spectrum disorder“, NMOSD) oder die in den letzten Jahren vermehrt beschriebene Erkrankungsgruppe der „myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated diseases“ (MOGAD). Bei den zuletzt genannten Erkrankungen spielen die beiden Antikörper gegen Aquaporin‑4 (AQP4), die zahlenmäßig im deutschsprachigen Raum nur selten nachzuweisen sind, und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) eine wichtige Rolle in der Pathogenese. Insbesondere MOGAD ist gekennzeichnet durch ein breites altersabhängiges Spektrum unterschiedlicher klinischer Präsentationen wie der akuten demyelinisierenden Enzephalomyelitis (ADEM), der AQP4-negativen NMOSD, der transversen Myelitis und verschiedenen relapsierenden Subtypen. Akute Manifestationen werden mit hochdosierten Steroiden und einer 3‑monatigen niedrigdosierten Prednisolontherapie behandelt, um erneute Schübe in der frühen Phase zu verhindern. Kinder mit relapsierenden Formen der MOGAD (etwa ein Drittel der Betroffenen) scheinen von einer monatlichen Immunglobulinbehandlung zu profitieren.

Abstract

Acute demyelinating diseases in pediatrics encompass diseases such as pediatric multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) and the myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated diseases (MOGAD), a group of diseases which have been increasingly more described in recent years. In the latter diseases antibodies against aquaporin‑4 (AQP4), which in terms of numbers are only rarely detected in German-speaking countries and against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) play an important role in the pathogenesis. The MOGAD, in particular is characterized by a broad age-related spectrum of different clinical presentations, such as acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM), AQP4 negative NMOSD, transverse myelitis and various relapsing subtypes. Acute manifestations are treated with high-dose steroids followed by a 3-month treatment with low dose oral prednisolone in order to reduce the risk of relapses in the early phase. Children with relapsing forms of MOGAD (roughly one third of affected children) appear to benefit from a monthly immunoglobulin treatment.