Ketogene Ernährungstherapie

Zusammenfassung

Die ketogene Ernährungstherapie (KET) ist eine bei Kindern und Erwachsenen in den letzten Jahren vermehrt eingesetzte Behandlungsoption bei therapieresistenten Epilepsien. Für 2 Erkrankungen des zerebralen Energiestoffwechsels ist die KET die Therapie der Wahl: den Glukosetransporter-1-Defekt und den Pyruvatdehydrogenasemangel. Neben bekannten Indikationen, wie den frühkindlichen Enzephalopathien und schwer verlaufenden Epilepsien im Kindes‑, Jugend- und Erwachsenenalter, hat sich die KET auch zur Behandlung des suprarefraktären Status epilepticus etabliert. Die Indikationsliste weitet sich auch auf andere Gebiete der Neurologie und der Inneren Medizin aus.

Es besteht eine syndromspezifische Effektivität der KET bei Anfallsleiden. Die Wirksamkeit einer KET wird in der Regel nach 3 Monaten beurteilt. Bei fehlendem Effekt wird rasch abgebrochen, ansonsten wird die KET für 2 Jahre fortgeführt. Danach sollte die Therapie versuchsweise beendet werden, sie kann bei Bedarf jedoch über viele Jahre fortgesetzt werden.

Neben der klassischen ketogenen Diät (kKD) wurden verschiedene, im Alltag leichter praktikable Formen der KET entwickelt: die modifizierte Atkins-Diät (MAD), die „Medium-chain-triglyceride“(MCT)-Diät und das „low glycemic index treatment“ (LGIT). Die MAD hat sich weltweit am meisten durchgesetzt. Alle Formen der KET stellen eine sehr einseitige Ernährung dar und erfordern die Substitution von Vitaminen und Mineralien. Zur Einführung einer KET sowie zur regelmäßigen Kontrolle von Wirksamkeit und möglichen, insbesondere renalen Nebenwirkungen (Nierensteine) bedarf es eines Keto-Teams aus betreuendem Arzt, Diätassistenz und Krankenpflege.

Abstract

Ketogenic diet therapy (KDT) is a treatment option, which in recent years has been used increasingly more for therapy resistant epilepsies in children and adults. The KDT is the therapy of choice for two diseases of cerebral energy metabolism, the glucose transporter 1 deficiency and the pyruvate dehydrogenase deficiency. In addition to the known indications, such as early infantile encephalopathies, severe epilepsy in childhood, adolescence and adulthood, KDT has also become established for the treatment of super-refractory status epilepticus. The list of indications is also expanding into other fields of neurology and internal medicine.

There is a syndrome-specific efficacy of KDT in seizure disorders. The efficacy of KDT is assessed after 3 months. If ineffective, the KDT can be rapidly stopped, otherwise it is continued for 2 years. Afterwards, attempts to stop the therapy can be made, but it can be continued for many years if necessary.

Besides the classical ketogenic diet, various other practical forms of KDT have been developed, which are easier to implement in the routine: the modified Atkins diet (MAD), the medium-chain triglyceride (MCT) diet and the low glycemic index treatment (LGIT). The MAD has become the most established form worldwide. All forms of KDT represent an unbalanced nutrition. Therefore, a substitution of vitamins and minerals is mandatory. For the implementation of a KDT and the regular control of the efficacy and possible, particularly renal (kidney stones) side effects, a keto-team consisting of the treating physician, a dietician and nursing personnel is needed.