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Immunglobulin-A-Vaskulitis (früher Schoenlein-Henoch-Purpura) – ein Update

Immunoglobulin A vasculitis (formerly Schoenlein-Henoch purpura)—An update

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Zusammenfassung

Die Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis (IgAV, früher Schoenlein-Henoch-Purpura) ist eine systemische, immunkomplexvermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die ist durch die klinische Trias aus palpabler Purpura, Bauch- und Gelenkschmerzen gekennzeichnet. Es ist die häufigste Vaskulitis im Kindes- und Jugendalter. Die Diagnose ist klinisch zu stellen. Die kutane Vaskulitis zeigt überwiegend eine Spontanremission. Die Nieren sind häufig und in unterschiedlichem Ausmaß betroffen. Bei schweren Verläufen können ein akutes Nierenversagen und ein nephrotisches Syndrom auftreten sowie renale Langzeitschäden verbleiben.

Abstract

Immunoglobulin (Ig) A vasculitis (IgAV, formerly Schoenlein-Henoch purpura) is a systemic immune complex-mediated vasculitis of small vessels clinically characterized by the triad of palpable purpura, abdominal and joint pain. It is the most frequent vasculitis of childhood and adolescence. The diagnosis is based on clinical findings. The cutaneous vasculitis predominantly shows spontaneous remission. Renal involvement is common and with variable severity. Acute renal failure, nephrotic syndrome and long-term renal sequelae can develop in severe cases.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Pädiatrie 2, Olgahospital, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart (ZEPRAS), Kriegsbergstr. 62, 70176, Stuttgart, Deutschland

    Toni Hospach

  2. Klinik für Pädiatrie m. S. Gastroenterologie, Nephrologie und Stoffwechselmedizin, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland

    Dominik Müller

  3. Sektion Kindernephrologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    Martin Pohl

Authors
  1. Toni Hospach
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  2. Dominik Müller
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  3. Martin Pohl
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Corresponding author

Correspondence to Toni Hospach.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

T. Hospach: A. Finanzielle Interessen: T. Hospach gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Kinderrheumatologe, Klinikum Stuttgart; Leiter Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart (ZEPRAS) | Mitgliedschaften: Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie, Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. D. Müller: A. Finanzielle Interessen: D. Müller gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Klinik für Pädiatrie m. S. Gastroenterologie, Nephrologie und Stoffwechselmedizin, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Augustenbrger Platz 1, 13353 Berlin | Mitgliedschaften: Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie, Gesellschaft für pädiatrische Rheumatologie, Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin, Deutsche Gesellschaft für Nephrologie, Leitlinienbeauftragter der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie. M. Pohl: A. Finanzielle Interessen: M. Pohl gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Leiter Sektion Kindernephrologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Reinhard Berner, Dresden

Susanne Greber-Platzer, Wien

Christoph Härtel, Würzburg

Berthold Koletzko, München

Antje Schuster, Düsseldorf

Der vorliegende Beitrag ist angelehnt an die aktuelle AWMF-Leitlinie 2022 „IgA-Vaskulitis“, an deren Realisierung folgende weitere Autor:innen beteiligt waren: Günther Klaus, Thekla v. Kalle, Peter Höger, Söhnke Dammann, Martin Bald, Georg Heubner.

Supplementary Information

Zusätzliche Tab. 3:

Vorschlag einer initialen Labordiagnostik bei Verdacht auf IgA-Vaskulitis

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Wie wird die Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis in der Regel diagnostiziert?

Durch den Nachweis von IgA im Serum

Durch eine Hautbiopsie

Durch den Nachweis von Fragmentozyten im Urin

Über den klinischen Befund

Über den Nachweis von deutlich erhöhten Entzündungsparametern

Unter welchen Umständen ist bei der Immunglobulin(IgA)-Vaskulitis keine Steroidtherapie indiziert?

Zur Prophylaxe einer renalen Manifestation

Bei Orchitis

Bei akuten Bauchschmerzen

Bei pulmonaler Hämorrhagie

Bei Beteiligung des Zentralnervensystems

Welche Erkrankung mit Hautmanifestation ziehen Sie differenzialdiagnostisch bei der Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis bei einem Kleinkind am ehesten in Erwägung?

Immunthrombozytopenie

Kawasaki-Syndrom

Erythema nodosum

Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper(ANCA)-assoziierte Vaskulitis

Dermatomyositis

Welches ist nach den Klassifikationskriterien (Ankara-2008-Kriterien) das obligate Kriterium für die Diagnose der Immunglobulin(IgA)-Vaskulitis?

Arthritis oder Arthralgie

Palpable Purpura oder Petechien

Nachweis von IgA im Haut- oder im Nierenbiopsat

Proteinurie oder Hämaturie

Invagination oder Hämatochezie

Wann ist eine Hautbiopsie zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung einer Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis von anderen Vaskulitiden am ehesten notwendig?

Bei Petechien im Gesicht

Bei Gelenkbeteiligung

Bei atypischem Hautbefund

Bei Proteinurie

Bei Säuglingen

In welcher Form manifestiert sich eine Nierenbeteiligung bei Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis am häufigsten?

Als Hämaturie

Als nephrotisches Syndrom

Als chronische renale Beteiligung

Als terminale Niereninsuffizienz

Als schwere IgA Nephritis

Ein 7 Jahre alter Junge wird aufgrund von Hauteffloreszenzen im Bereich der unteren Extremität und des Gesäßes in der Notfallambulanz der Kinderklinik vorgestellt. Er ist in gutem Allgemeinzustand und fieberfrei. Aufgrund des klassischen Hautbefundes mit palpablen Purpura und unauffälligem Blutbild stellen Sie die Diagnose einer Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis. Welche Diagnostik veranlassen Sie am ehesten, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen?

24-h-Sammelurin

Sonographie der Nieren

Protein-Kreatinin-Quotient im Spontanurin

Fragmentozyten im Spontanurin

Nierenbiopsie

Wann wird ein gehäuftes Auftreten der Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis beobachtet?

In den Sommermonaten

Nach Infektionen der oberen Atemwege

In Fastenzeiten

Nach Einnahme nichtsteroidaler Antirheumatika

Nach allergischen Reaktionen

Wie sollten Sie bei der Behandlung der Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis mit mildem Verlauf vorgehen?

Anordnung strenger Bettruhe

Durchführung einer Methylprednisolon-Puls-Therapie

Gabe nichtsteroidaler Antirheumatika zur Analgesie

Nephroprotektive Gabe von „Sodium-glucose-linked-transporter-2“(SGLT2)-Hemmern

Gabe von Mycophenolatmofetil bei Arthralgien

Wann ist die Gabe von Angiotensinkonversionsenzym(ACE)-Hemmern in der Behandlung der Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis in der Regel indiziert?

Bei Nierenbeteiligung mit persistierender Proteinurie

Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung auch ohne Nierenbeteiligung

Bei Erhalt des histologischen Ergebnisses einer Nierenbeteiligung

Bei sonographisch diagnostizierter Nierenbeteiligung

Bei akuter milder Proteinurie im Säuglingsalter

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Hospach, T., Müller, D. & Pohl, M. Immunglobulin-A-Vaskulitis (früher Schoenlein-Henoch-Purpura) – ein Update. Monatsschr Kinderheilkd 171, 645–655 (2023). https://doi.org/10.1007/s00112-023-01770-2

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