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Neonatale Erythrodermie

Interprofessionelles Management in Klinik und Praxis

Neonatal erythroderma

Interprofessional management in hospitals and private practices

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Neonatale Erythrodermien bilden eine heterogene Gruppe vorwiegend hereditärer, schwerer Hauterkrankungen mit fakultativer oder obligater Beteiligung weiterer Organsysteme. Sie stellen einen kinderdermatologischen Notfall dar und bedürfen regelhaft einer stationären Therapie. Zur Diagnosestellung sind spezielle Untersuchungen, einschließlich Dermatohistopathologie, immunologischer Laborbestimmungen und Molekulargenetik, indiziert. Der vorliegende Beitrag fasst klinisch relevante Aspekte der Differenzialdiagnosen, Diagnostik und Therapie neonataler Erythrodermien anhand von 3 Fallbeispielen zusammen.

Abstract

Neonatal erythroderma is caused by a heterogenous group of predominantly hereditary skin diseases with or without involvement of other organ systems. It represents a pediatric medical emergency requiring immediate hospital admission in most cases. An adequate diagnostic work-up frequently requires special investigations including dermatohistopathology, immunological laboratory determinations and molecular genetics. The current article summarizes the clinically relevant aspects of differential diagnoses, diagnostic procedures and treatment of neonatal erythroderma based on three case examples.

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Literatur

  1. Abeni D, Rotunno R, Diociaiuti A et al (2021) A multicenter study on quality of life of the “greater patient” in congenital ichthyoses. Orphanet J Rare Dis 16:440

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  2. Barbieux C, Bonnet Des Claustres M, Fahrner M et al (2022) Netherton syndrome subtypes share IL-17/IL-36 signature with distinct IFN‑α and allergic responses. J Allergy Clin Immunol 149:1358–1372

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Cuperus E, Bolling MC, De Graaf M et al (2021) Collodion babies: a 15-year retrospective multicenter study in the Netherlands-evaluation of severity scores to predict the underlying disease. J Am Acad Dermatol 84:1111–1113

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. Cuperus E, Bygum A, Boeckmann L et al (2022) Proposal for a 6-step approach for differential diagnosis of neonatal erythroderma. J Eur Acad Dermatol Venereol 36:973–986

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  5. Cuperus E, Sigurdsson V, Van Den Akker PC et al (2021) Diagnostic next generation sequencing in neonatal erythroderma. J Dtsch Dermatol Ges 19:612–614

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Gutierrez-Cerrajero C, Sprecher E, Paller AS et al (2023) Ichthyosis. Nat Rev Dis Primers 9:2

    Article  PubMed  Google Scholar 

  7. Mazereeuw-Hautier J, Hernández-Martín A, O’Toole EA et al (2019) Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part two. Br J Dermatol 180:484–495

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. Oji V, Preil ML, Kleinow B et al (2017) S1-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Ichthyosen - Aktualisierung. J Dtsch Dermatol Ges 15:1053–1065

    PubMed  Google Scholar 

  9. Ott H (2019) Guidance for assessment of erythroderma in neonates and infants for the pediatric immunologist. Pediatr Allergy Immunol 30:259–268

    Article  PubMed  Google Scholar 

  10. Ott H, Grothaus J (2017) Red, scaly baby: a pediatric dermatological emergency: clinical and differential diagnoses of neonatal erythroderma. Hautarzt 68:796–802

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  11. Ott H, Guthmann F, Ludwikowski B (2015) Interdisciplinary care of newborns with epidermolysis bullosa and severe congenital ichthyoses. Hautarzt 66:236–244

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Pan C, Zhao A, Li M (2022) Atopic dermatitis-like genodermatosis: disease diagnosis and management. Diagnostics 12:2177

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  13. Pontone M, Giovannini M, Filippeschi C et al (2022) Biological treatments for pediatric Netherton syndrome. Front Pediatr 10:1074243

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  14. Prodinger C, Yerlett N, Macdonald C et al (2023) Prevalence of and risk factors for nutritional deficiency and food allergy in a cohort of 21 patients with Netherton syndrome. Pediatr Allergy Immunol 34:e13914

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. Simpson JK, Martinez-Queipo M, Onoufriadis A et al (2020) Genotype-phenotype correlation in a large English cohort of patients with autosomal recessive ichthyosis. Br J Dermatol 182:729–737

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Sun Q, Burgren NM, Cheraghlou S et al (2021) The genomic and phenotypic landscape of Ichthyosis: an analysis of 1000 kindreds. JAMA Dermatol 158:16–25

    Article  Google Scholar 

  17. Tucker D, Masood S. Seborrheic Dermatitis. 2023 Feb 16. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan. PMID: 31869171.

  18. Vahlquist A, Fischer J, Torma H (2018) Inherited nonsyndromic ichthyoses: an update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 19:51–66

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Wollenberg A, Werfel T, Ring J et al (2023) Atopic dermatitis in childhood and adolescence: diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl. https://doi.org/10.3238/arztebl.m2023.0011

    Article  Google Scholar 

  20. Wu PC, Dai YX, Li CL et al (2023) Dupilumab in the treatment of genodermatosis: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges 21:7–17

    CAS  PubMed  Google Scholar 

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Danksagung

Der Autor bedankt sich bei den folgenden Stiftungen und Selbsthilfegruppen für die immer hilfreiche Zusammenarbeit und unabhängige Förderung der Versorgung von Neugeborenen mit schweren, angeborenen Hauterkrankungen: Bürgerstiftung Hannover, Dr. August und Erika Appenrodt-Stiftung, D. und H. Urban-Stiftung, Selbsthilfe Ichthyose e.V., Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e.V. – DEBRA Deutschland.

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Correspondence to Hagen Ott.

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Interessenkonflikt

H. Ott gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Redaktion

Henning Hamm, Würzburg

Peter H. Höger, Hamburg

Reinhard Berner, Dresden

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Ott, H. Neonatale Erythrodermie. Monatsschr Kinderheilkd 171, 396–409 (2023). https://doi.org/10.1007/s00112-023-01745-3

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