Dieser Fall wird aufgrund mehrerer Besonderheiten vorgestellt. Ungewöhnlich ist das mit 6 Jahren sehr junge Alter des erstmaligen Auftretens eines ovariellen Teratoms. In der Literatur wird das durchschnittliche Alter bei Erstauftreten im reproduktiven Alter angegeben. Kim et al. [7] ermittelten in einer großen Fallstudie eine Altersverteilung von 5 bis 85 Jahren, lediglich 6 von 580 Patientinnen waren jünger als 10 Jahre alt. Taskinen et al. geben in ihrer kleinen pädiatrischen Kohorte eine Altersverteilung von 1,5 bis 15,3 Jahren an [8].
In der Regel treten die Raumforderungen einseitig auf; ein bilaterales Auftreten wird bei 12–15 % der Fälle angegeben [7, 9]. Ein metachroner, d. h. zeitverzögerter Zweittumor auf der Gegenseite des primären Tumors ist gehäuft für die pädiatrische Kohorte beobachtet worden. So beschreiben Taskinen et al. bei 23 % der kindlichen Patienten ein metachrones Rezidiv der Gegenseite bei Zustand nach Ovarektomie innerhalb von im Schnitt 4 Jahren [8] und Calaminus et al. ein metachrones Auftreten bei 2,4 % der Teratome in der pädiatrischen Population [10]. Als Risikofaktoren für ein Rezidiv über alle Altersgruppen gelten ein primäres Auftreten im jungen Alter (< 30 Lebensjahr), ein Diameter des Tumors > 7 cm, ein initial bereits bilaterales oder multiples Auftreten des Primärtumors, eine intraoperative Ruptur der Zyste und die laparoskopischen Operationsverfahren [3]. In unserem Fall stellt demnach lediglich das junge Alter einen Risikofaktor dar. Es existieren verschiedene Theorien über die Pathogenese [11, 12] bzw. einen möglichen Stimulus. Beschrieben ist z. B. ein Fall eines Rezidivs im Zuge einer Schwangerschaft [13] und im Rahmen eines polyzystischen Ovarialsyndroms [6]; meistens bleibt die Ursache aber unklar.
Eine weitere Besonderheit im Fall dieser Patientin ist, dass sie zu beiden Zeitpunkten durch eine Torsion des jeweils betroffenen Ovars symptomatisch wurde. Ovarielle Raumforderungen sind der häufigste Auslöser für die sonst im Kindesalter selten auftretenden, aber differenzialdiagnostisch unbedingt zu bedenkenden Ovarialtorsionen. Nach Smith et al. ist die Ovarialtorsion lediglich in ca. 2,7 % der Fälle Auslöser für ein akutes Abdomen im Kindesalter [5]; die Inzidenz variiert je nach Publikation zwischen 3 und 16 % [4]. Die Symptomatik ist unspezifisch und besteht in einem plötzlich auftretenden Schmerz im Unterbauch, mitunter mit Punctum maximum auf der betroffenen Seite, Schmerzen bei Miktion, Übelkeit und Erbrechen [14]. In manchen Fällen ist die Raumforderung im Unterbauch tastbar. Häufig ist jedoch eine sichere klinische Unterscheidung von anderen, häufigeren Differenzialdiagnosen bei akuten Unterbauchschmerzen wie der Appendizitis, Gastroenteritis oder der rupturierten Ovarialzyste nicht möglich. Auch die Laborkonstellation ist meistens unspezifisch.
Da häufig auch die Sonographie eine Ovarialtorsion nicht sicher nachweisen, geschweige denn ausschließen kann, ist bei klinischem Verdacht und bei nicht zweifelsfrei regelrechtem sonographischem Ovarbefund eine sofortige chirurgische Intervention erforderlich. Bei der Ovarialtorsion kommt es zunächst durch die Stieldrehung zu einer Störung des venösen und lymphatischen Abflusses, im weiteren Verlauf dann zu einer Unterbrechung der arteriellen Versorgung, wodurch es zu Nekrosen und Gewebsverlust bis hin zur Infarzierung und damit irreversiblem Verlust des Ovars kommt [4]. Piper et al. ermittelten eine bis 2,7fach längere Wartezeit bis zur Operation bei Mädchen mit einer Ovarialtorsion im Vergleich zu Jungen mit einer Hodentorsion, wodurch die Erhaltungsraten bei Mädchen signifikant geringer waren [15]. Die Autoren empfehlen bei klinischem Verdacht auf eine Ovarialtorsion eine niederschwellige Entscheidung zur diagnostischen Laparoskopie, um die Wahrscheinlichkeit einer Organerhaltung zu erhöhen. Im Falle eines Nachweises einer Raumforderung als Auslöser der Torsion, wie bei der vorgestellten Patientin, sollte zunächst eine Detorquierung zum Organerhalt erfolgen und die weitere Diagnostik angeschlossen werden. Eine definitive operative Versorgung mit Erhaltung des Ovars ist dann im symptomfreien Intervall elektiv möglich [16]. Vor dem Hintergrund des vorhandenen Risikos eines deutlich zeitverzögerten und kontralateral auftretenden Rezidivs eines reifen Teratoms sind langfristige sonographische Follow-up-Untersuchungen zwingend notwendig. Der beschriebene Fall zeigt eindrücklich, dass auch benigne Tumoren innerhalb kurzer Zeit (hier 8 Monate nach letztmaliger Dokumentation eines tumorfreien Ovars) eine beträchtliche Größe erlangen können und durch sekundäre Ovartorsion gravierende klinische Folgen haben können. Zu beachten ist, dass Teratome potenziell maligne sein können und daher eine vollständige chirurgische Resektion anzustreben ist [10, 17].
Gerade bei Mädchen, die in der Vorgeschichte ovarektomiert wurden, muss ein besonderes Augenmerk auf die Überwachung des verbliebenen Ovars gelegt werden [18]. Neben regelmäßiger bildgebender Kontrollen sollten die Patientinnen bzw. deren Eltern über die möglichen Folgen aufgeklärt und sensibilisiert werden. Bei klinischer Symptomatik sollte eine zeitnahe bildgebende Diagnostik angestrebt werden.
Zuletzt soll noch auf die Besonderheit der Familienanamnese hingewiesen werden. Auch bei der Kindesmutter wurde im Alter von 23 Jahren ein Ovar wegen eines Teratoms entfernt. Zwar wird ein gehäuftes Auftreten in Familien beobachtet [19], eine positive Familienanamnese gilt aber bisher nicht als gesicherter Risikofaktor.