Abklärung der akuten Bewusstseinsstörung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen

Diagnostic work-up of impaired consciousness in infants, children and adolescents

Zusammenfassung

Die akute Bewusstseinstrübung stellt in jedem Lebensalter einen medizinischen Notfall dar. Beim jungen Säugling ist sie aufgrund langer Schlafphasen besonders schwer erkennbar. Beurteilung und Maßnahmen folgen den ABCDE-Regeln. Die Einstufung der Bewusstseinslage mithilfe der (altersadaptierten) Glasgow Coma Scale (Alter<5 Jahre) ermöglicht die untersucherunabhängige Verlaufsbeurteilung. In der neurologischen Untersuchung ist auf Meningismuszeichen, die Bulbusstellung, Pupillomotorik, Körperhaltung, Tonuslage und fokale Defizite zu achten. Intrakranielle (z. B. Schädel-Hirn-Trauma, epileptische Anfälle, Entzündungen, Hirndrucksteigerung, Schlaganfall) werden von extrakraniellen Ursachen (z. B. Hypoglykämie, Elektrolytstörungen, Intoxikationen, Stoffwechselentgleisungen) unterschieden. Die strukturierte Abklärung mithilfe der Notfalllaborbestimmungen, ggf. ergänzt durch Liquoranalyse, die kraniale Bildgebung und das EEG, erlauben die rasche Orientierung und Einleitung gezielter Therapiemaßnahmen.

Abstract

Acute impaired consciousness is a medical emergency at any age. In infants recognition is particularly difficult due to prolonged sleep phases. Assessment and acute treatment follow the ABCDE rules. The classification of impaired consciousness using the (age adapted) Glasgow coma scale (age<5 years) enables rater-independent monitoring over the course of time. In the neurological examination attention must be paid to signs of meningism, eye deviations, abnormal pupillary response, posture, muscle tone and focal deficits. Intracranial causes (e.g. traumatic brain injury, epileptic seizures, local inflammation, increased intracranial pressure and stroke) must be differentiated from extracranial causes (e.g. hypoglycemia, electrolyte imbalance, intoxication and inborn errors of metabolism). A structured approach with emergency laboratory investigations, possibly supported by analysis of cerebrospinal fluid, cranial imaging, fundoscopy and electroencephalogram (EEG) enable a rapid orientation and early initiation of specific treatment.

Lernziele

Nach Lektüre dieses Beitrags …

  • können Sie die 5 häufigsten Ursachen von Bewusstseinsstörungen im Kindes- und Jugendalter benennen.

  • ziehen Sie die richtigen Schlüsse aus der klinisch-neurologischen Beurteilung.

  • verwenden Sie einen diagnostischen Algorithmus für eine rasche, gezielte Abklärung.

  • können Sie die Aussagekraft von Labordiagnostik, Elektroenzephalographie (EEG) und kranialer Bildgebung sicher einordnen.

Einleitung

Die akute Bewusstseinsstörung stellt einen medizinischen Notfall dar und erfordert eine strukturierte Diagnostik, die möglichst rasch das gesamte Spektrum der Differenzialdiagnosen abdeckt [1, 2]. Dabei dienen die Anamnese sowie die Befunde der klinisch-neurologischen Untersuchung als Wegweiser für die Planung einer möglichst raschen Abklärung mithilfe der erweiterten Labordiagnostik, kranialer Bildgebung und EEG. Die Inzidenz traumatischer sowie nichttraumatischer Bewusstseinsstörungen beträgt etwa 30/100.000 Einwohner <16 Jahre [3]. Nach dem Trauma zählen Infektionen des Zentralnervensystems, Krampfanfälle und im Jugendalter Intoxikationen zu den häufigsten Ursachen. Selten kann die Bewusstseinsstörung jedoch auch Zeichen einer Entgleisung bei einer angeborenen Stoffwechselerkrankung sein [4]. Die Leitlinie für „Bewusstseinsstörungen jenseits der Neugeborenenperiode“ (AWMF Register 022/016) befindet sich aktuell in Überarbeitung.

Kurzkasuistik

Ein 4‑jähriger Junge erscheint den Eltern nach dem Erwachen verlangsamt und zeigt ein unsicheres Gangbild. Nach vorübergehender Besserung wird das Kind abends wegen auffälliger Müdigkeit und verwaschener Sprache in der Notaufnahme vorgestellt. Anamnestisch keine nennenswerten Vorerkrankungen; vor 2 Wochen habe das Kind eine komplikationslose Infektion der oberen Atemwege durchgemacht. Ernährung mit Mischkost. Keine Allergien, keine Dauermedikation.

Es präsentiert sich ein afebriles, somnolentes Kind, meningeal frei; unauffällige Spontanatmung, Herzfrequenz 65/min, Blutdruck 105/70 mm Hg; internistische Untersuchung unauffällig. Augen öffnen auf Ansprache, verwaschene Sprache, Mimik symmetrisch, Bulbusparallelstand, Pupillen isokor mit prompter direkter und indirekter Lichtreaktion, Gaumenbogen symmetrisch mit erhaltenem Würgereflex. Obere und untere Extremitäten werden aktiv seitengleich bewegt; der Muskeltonus ist an Armen und Beinen erhöht; es erfolgt eine Retraktion auf Berührung. Freies Gehen und Sitzen nicht möglich; 12 Punkte auf der Glasgow Coma Scale (GCS). Befunde der erweiterten Laboruntersuchung und des Drogenscreenings unauffällig. Das kraniale „magnetic resonance imaging“ (cMRI) zeigt flächige Signalalterationen der Basalganglien mit linksseitigen Einblutungen im Thalamus (Abb. 1). Im Liquor finden sich 137 lymphozytäre Zellen (Referenzbereich <5), Glucosekonzentration 68 mg/dl (66 % der Blutglucose), Proteinkonzentration 55 mg/dl (Referenzbereich <45 mg/dl). Welche Diagnose würden Sie hier vermuten?

Abb. 1
figure1

Axialer Schnitt in T2-Wichtung: flächige Signalanhebung im Bereich des rechten Nucleus caudatus sowie des Putamens; Signalalteration und kleine Einblutungen im linken Thalamus. (© Ass.-Prof. DDr. E. Sorantin, Univ.-Klinik für Radiologie; Medizinische Universität Graz, Abdruck mit freundl. Genehmigung)

Die Bewusstseinslage ist im Zusammenspiel von Hirnstamm und Kortex über das aufsteigende retikulär aktivierende System (ARAS) und den Thalamus geregelt. Störungen in einer Region dieses Systems führen zu unterschiedlichen Graden einer Bewusstseinsstörung. Besteht zusätzlich zur Bewusstseinsstörung eine motorische Unruhe, wird von einem deliranten Zustandsbild gesprochen. Grundsätzlich kann zwischen intra- und extrakraniellen Ursachen der zerebralen Funktionsstörung unterschieden werden (Tab. 1).

Tab. 1 Häufige intra- sowie extrakranielle Ursachen der Bewusstseinstrübung

Die Beurteilung eines bewusstseinsgetrübten Patienten beginnt mit einer Überprüfung und Sicherung der Vitalfunktionen nach dem ABC-Schema, erstellt von dem European Resuscitation Council [5]. Dabei steht A für „airway“; B für „breathing“; C für „circulation“. Im erweiterten ABCDE-Schema steht D für „disability“ und E für „exposure“, Letzteres also für das Entkleiden sowie die Inspektion auf Verletzungen und Hauterscheinungen. Anschließend folgt die Einstufung der Bewusstseinstrübung unter Berücksichtigung der Stadieneinteilung (Tab. 2) sowie der Glasgow Coma Scale (Tab. 3). Für Kinder unter 5 Jahren ist die modifizierte James Scale hilfreich (Tab. 4). Es existieren weitere altersadaptierte Skalen der britischen Gesellschaft für Neuropädiatrie (British Paediatric Neurology Association, BPNA; [6]). Ein bewusstseinsgetrübter Patient muss in seinen Vitalfunktionen kontinuierlich überwacht und die Bewusstseinslage in einem vorgegebenen Intervall kontrolliert werden.

Tab. 2 Begriffsdefinition – Stadien der Bewusstseinstrübung
Tab. 3 Glasgow Coma Scale zur Beurteilung von Erwachsenen mit Schädel-Hirn-Trauma
Tab. 4 Modifizierte James Scale zur Beurteilung der Bewusstseinstrübung bei Kindern unter 5 Jahren

Orientierende Anamnese

Angaben zum Eintritt der Bewusstseinstrübung können wesentliche Hinweise zur Ätiologie liefern. Erfragt werden die Dynamik der Bewusstseinsstörung (Plötzlich oder schleichend? Fluktuierend? Zunehmend?), ein evtl. vorangegangenes Trauma, ob episodische Phänomene im Sinne eines Krampfgeschehens beobachtet wurden, ob akute oder chronische Erkrankungen vorliegen oder in der Vergangenheit ähnliche Episoden aufgetreten sind. Kurz wird zur Ernährung (selektive Diäten?) sowie nach Dauermedikation und Allergien gefragt.

Im Kindesalter ist der Krampfanfall das häufigste Ereignis mit akuter Bewusstseinsstörung; bei Säuglingen und Kleinkindern häufig in Form eines Fieberkrampfes. Bei älteren Kindern und Jugendlichen kann die Beobachtung des Anfallsereignisses fehlen, und der Patient wird in der postiktalen Phase mit einer unklaren Bewusstseinsstörung aufgefunden.

Merke

  • Eine rasch eintretende Bewusstseinstrübung lässt an ein epileptisches Ereignis, evtl. auch an einen Schlaganfall/eine Hirnblutung denken.

  • Bei Fieber und Bewusstseinstrübung steht die (Meningo‑)Enzephalitis als Differenzialdiagnose im Vordergrund.

  • Ausnahmezustände bei vorangehenden Infektionen und/oder eine selektive Diät können Hinweise auf metabolische Krisen im Rahmen seltener angeborener Stoffwechselerkrankungen liefern.

Cave

  • Bei Säuglingen mit Kindesmisshandlung wird in der Anamnese häufig kein Ereignis berichtet oder ein in Anbetracht der Verletzungen nicht plausibler Unfallhergang geschildert [7].

Internistische Untersuchung

Die Sicherung der Vitalfunktionen steht beim bewusstseinsgetrübten Patienten an erster Stelle. Im Weiteren wird bei unklarer Anamnese nach Verletzungszeichen (z. B. Beulen oder Abschürfungen am Kopf), einem Hautausschlag, Petechien und Hämatomen sowie einem lateralen Zungenbiss als Hinweis auf stattgehabten Krampfanfall gesucht. Geachtet wird auf einen Foetor ex ore, der einen Hinweis auf Substanzabusus ergeben könnte, sowie Zeichen des Einnässens. Eine Gedeihstörung oder Organomegalie kann Hinweise auf eine bislang unerkannte Grunderkrankung liefern. Eine walzenförmige Resistenz kann auf eine Invagination mit begleitend enzephalopathischem Zustandsbild hindeuten.

Neurologische Untersuchung

Die Einstufung der Bewusstseinstrübung erfolgt gemäß der GCS. Als Kriterium des Meningismus wird meist auf Nackensteifigkeit geprüft. Kommt es hierbei zu einem Anziehen der Beine, bezeichnet man dies als positives Brudzinski-Zeichen. Nackensteifigkeit kann als Hinweis auf eine Meningitis, aber auch auf eine im Kindesalter sehr seltene Subarachnoidalblutung dienen.

Die Okulo- und Pupillomotorik kann wichtige Aufschlüsse über die Lokalisation der zugrunde liegenden Hirnschädigung liefern. Bei Somnolenz führt ein passives Anheben der Lider zum Zukneifen und zur Abwehr; im Koma ist diese Reaktion erloschen. Im Rahmen epileptischer Anfälle sind die Augen üblicherweise offen; die Bulbi stehen häufig in konjugierter Blickdeviation. Zusätzlich kann ein Nystagmus vorliegen. Die Pupillomotorik wird mithilfe der Stablampe geprüft – geachtet wird auf Isokorie sowie konsensuelle direkte und indirekte Lichtreaktion (LR). Eine erhaltene LR spricht für eine über dem Diencephalon gelegene Ursache der Bewusstseinstrübung; weite lichtstarre Pupillen sprechen für eine Hirnstammschädigung (Abb. 2). Bei Anisokorie und Bewusstseinstrübung besteht der Verdacht auf Herniation einer Hemisphäre durch den Tentoriumschlitz (Uncusherniation), z. B. aufgrund eines Epiduralhämatoms oder eines Hirnabszesses.

Abb. 2
figure2

Einschätzung der Schädigungslokalisation sowie evtl. Ursachen anhand der Pupillomotorik. LR Lichtreaktion; + vorhanden; (+) abgeschwächt;  fehlend. Naloxon kann bei Verdacht auf eine Opioidintoxikation als Antagonist verabreicht werden

Spontanmotorik, Abwehrbewegungen, Tonus sowie Muskeleigenreflexe werden an oberen und unteren Extremitäten unter besonderer Beachtung evtl. Asymmetrien überprüft [8]. Nach einem (prolongierten) Krampfanfall kann eine sog. Todd-Parese vorliegen und lässt auf einen Anfallsursprung in oder zumindest eine Beteiligung der kontralateralen Hemisphäre schließen. Das Vorhandensein oder Fehlen statischer Funktionen (sitzen, stehen) und die Qualität vorhandener Bewegungsmuster (z. B. Gangbild, Feinmotorik) müssen dokumentiert werden.

Merke

  • Zukneifen ohne Grimassieren und ohne Abwehr spricht für ein psychogenes Koma.

  • Auch Medikamente können die LR der Pupille beeinflussen: Opioide führen zu beidseitiger Miosis; Amphetamine, Atropin, trizyklische Antidepressiva und Anticholinergika zu beidseitiger Mydriasis.

Cave

  • Im tiefen Koma kann ein Meningismus erlöschen.

  • Bei Todd-Parese sollte sich über mehrere Stunden eine kontinuierliche Besserung des Kraftgrades zeigen, andernfalls muss eine Bildgebung erwogen werden.

Ursachen und Abklärung akuter Bewusstseinstrübungen

Grundsätzlich kann zwischen intra- und extrakraniellen Ursachen unterschieden werden (Tab. 1). In jedem Fall ist eine notfallmäßige, strukturierte Abklärung erforderlich (Abb. 3). Nach Sicherung der Vitalfunktionen schließen sich eine möglichst rasche Labordiagnostik, die Überprüfung der Indikation zur zeitnahen Bildgebung und die Entscheidung, ob eine Lumbalpunktion erforderlich ist, an. Ein EEG kann das Ausmaß und im Fall eines laufenden epileptischen Geschehens im Sinne eines nonkonvulsiven Status epilepticus auch die Ätiologie der Hirnfunktionsstörung klären und sollte bei leichteren Formen der Bewusstseinsstörung (Somnolenz und Sopor) als rasche Bedside-Methode herangezogen werden.

Abb. 3
figure3

Flussdiagramm der First-line-Abklärung bei akuter, unklarer Bewusstseinsstörung. Eine Lumbalpunktion kann bei prolongiert unklarer Bewusstseinsstörung und/oder rezidivierenden Krampfanfällen auch ohne das Vorliegen von Fieber erwogen werden. CT Computertomographie, MRI „magnetic resonance imaging“, BZ Blutzucker, CRP C-reaktives Protein, GCS Glasgow Coma Scale, LP Lumbalpunktion, EEG Elektroenzephalogramm

Bei Säuglingen kann die kraniale Bildgebung initial als Schädelsonographie erfolgen. Ansonsten sollte beim nicht traumatisch bedingten Koma, wann immer möglich, ein cMRI angestrebt werden [9]. Anhand der Anamnese und der internistisch-neurologischen Untersuchung wird eine möglichst gezielte Fragestellung formuliert, einschließlich der Anforderung, ob eine MR-Angiographie erfolgen soll. Hierbei gilt es, die nachfolgenden therapeutischen Schritte und deren Zeitfenster bestmöglich zu berücksichtigen. Wird aus logistischen Gründen primär eine CT-Untersuchung durchgeführt, muss an die Limitationen der CT in der Erkennung des frischen Insults, der Parenchymläsionen einer Enzephalitis, des beginnenden Hirnödems, der toxisch-metabolischen Hirnschädigung sowie auch einzelner Tumoren gedacht werden und bei mangelnder Klärung jedenfalls ein cMRI folgen. Eine Fundusuntersuchung kann durch das Vorliegen retinaler Blutungen den Verdacht auf Kindesmisshandlung erhärten. Das Vorliegen einer Stauungspapille ist Zeichen einer Hirndruckerhöhung.

Intrakranielle Ursachen

Bei den strukturellen Ursachen steht das Schädel-Hirn-Trauma an erster Stelle. Hierzu liegt meist eine eindeutige Anamnese vor.

Cave

  • Ausnahmen sind das Schütteltrauma oder andere Formen der Kindesmisshandlung, bei denen keine wegweisende Anamnese oder inkongruente Angaben erfolgt/erfolgen [7].

  • Bei älteren Kindern können vereinzelt nicht fremdbeobachtete Traumen mit Commotio vorkommen.

Erhöhter Hirndruck

Einem erhöhten Hirndruck mit begleitender Bewusstseinstrübung können vielfältige Ursachen zugrunde liegen, wie z. B. Tumoren, Abszesse, eine Liquorabflussstörung oder eine Sinusvenenthrombose. Typisch sind ein subakuter Beginn und Begleitsymptome wie rezidivierendes Erbrechen, Kopfschmerz, Gangunsicherheit oder Ausfälle einzelner Hirnnerven (z. B. Schielen).

Merke

  • Eine Stauungspapille kann vorliegen. Ihr Fehlen schließt einen erhöhten Hirndruck jedoch nicht aus.

  • Sinusvenenthrombosen verursachen eine unspezifische Symptomatik der intrakraniellen Druckerhöhung und müssen in der kranialen Bildgebung mithilfe der Kontrastmittelgabe gesucht werden.

Cave

Eine Bradykardie gilt als Warnzeichen einer Hirndrucksteigerung und evtl. Einklemmung des Hirnstamms und erfordert eine rasche kraniale Bildgebung.

Epileptische Ereignisse

Bei den nicht strukturell bedingten Ursachen der Bewusstseinstrübung muss aufgrund der Häufigkeit auch an epileptische Ereignisse gedacht werden [10]. Da die meisten Anfälle nur wenige Minuten andauern, werden die Patienten oft erst in der postiktalen Phase gesehen [11]. Daher sind die Fremdanamnese und Beobachtung eines vorangegangenen Ereignisses wesentlich. Stuhl- oder Harnabgang oder ein lateraler Zungenbiss können, müssen aber nicht vorliegen.

Schwieriger ist die klinische Diagnose nichtkonvulsiver Anfälle, z. B. fokale Anfälle mit begleitender Bewusstseinstrübung oder prolongierte Absencen, die in einem nichtkonvulsiven Status über mehrere Stunden anhalten können (Abb. 4). Risikofaktoren, wie eine komplizierte Frühgeburtlichkeit, eine vorbekannte fokale Epilepsie oder Absence-Epilepsie können wegweisende Hinweise geben.

Abb. 4
figure4

Nonkonvulsiver Status epilepticus mit diskontinuierlichen generalisierten Spike-wave-Komplexen bei vorbekannter Absence-Epilepsie. Protrahierter Verwirrtheitszustand bei einem 12-Jährigen, 13 Punkte auf der Glasgow Coma Scale

Bei Jugendlichen können episodische Störungen mit verminderter Reaktionslage im Sinne eines „psychogenen Komas“ vorkommen. Typisch sind das Eintreten einer plötzlichen Bewusstseinsstörung im Beisein anderer, eine lange Dauer, fehlende Verletzungen, fehlender Zungenbiss und Harnabgang sowie eine meist völlig fehlende Reaktion auf gesetzte Schmerzreize trotz Zukneifen der Lider bei passiver Lidhebung.

Merke

  • Handelt es sich um eine postiktale Bewusstseinstrübung, kann ohne therapeutische Maßnahmen ein kontinuierliches Aufklaren erwartet werden. Hierbei muss eine evtl. verabreichte Bedarfsmedikation zur Anfallsunterbrechung (in der Regel Benzodiazepine) berücksichtig werden. Tritt nach einem Anfall ohne Medikamentengabe über 30–60 min keine Besserung der Vigilanz ein, muss rasch eine erweiterte Diagnostik erfolgen [12]. Dies gilt auch für Fieberkrämpfe.

  • Bei nonkonvulsiven Anfällen (z. B. Absence-Status) ist ein EEG in der symptomatischen Phase (iktal) diagnostisch. Ein nonkonvulsiver Status kann auch die Manifestation eines Anfallsleidens darstellen.

  • Bei „psychogenem Koma“ ist eine unauffällige EEG-Ableitung zum Zeitpunkt der gestörten Reaktionslage beweisend für eine nichtorganische Ursache. Wie bei nichtepileptischen Anfällen ist die Einleitung einer Psychodiagnostik und Psychotherapie angezeigt.

Cave

  • Ein unauffälliges EEG im asymptomatischen Intervall (interiktal) schließt das Vorliegen einer Epilepsie nicht aus.

(Meningo‑)Enzephalitis

Bestand in vorangehenden Tagen oder zum Zeitpunkt der Bewusstseinstrübung Fieber, ist in erster Linie eine infektiöse, para- oder postinfektiöse Enzephalitis in Betracht zu ziehen. Bei zusätzlichem Vorliegen eines Meningismus spricht man von einer Meningoenzephalitis [13]. Zur Eingrenzung der Erregersuche können eine Reiseanamnese sowie die ethnische Herkunft wichtige Hinweise liefern [14]. Bei Enzephalitiden ist die Bewusstseinsstörung oft fluktuierend; symptomatische, epileptische Anfälle können vorkommen, ebenso variable neurologische Ausfälle. Aus der Konstellation von Fieber plus neurologischer Symptomatik ergibt sich die Indikation für eine Lumbalpunktion. Bei Hinweisen auf erhöhten Hirndruck mit starken Kopfschmerzen oder Erbrechen, fokal neurologischem Defizit oder gestörter Bewusstseinslage muss zuvor eine kraniale Bildgebung erfolgen. Der Liquorbefund ist je nach Zellzahl, Zellart, Liquorglucosekonzentration, Proteingehalt und Lactatwert wegweisend für eine bakterielle, tuberkulöse oder virale Ätiologie.

Merke

  • Bei viraler Enzephalitis kann die Liquorpleozytose fehlen; ebenso kann das cMRI unauffällig sein.

  • Das EEG ist unspezifisch, aber sehr sensitiv und zeigt eine diffuse oder regionale Hirnfunktionsstörung.

Cave

  • Säuglinge weisen bei (Meningo‑) Enzephalitis evtl. dominierend Allgemeinsymptome wie Trinkschwäche, Schläfrigkeit und Berührungsempfindlichkeit auf.

  • Intoxikationen, aber auch Stoffwechselentgleisung können sehr ähnliche „enzephalitiforme“ Symptome verursachen.

Verschiedene Autoimmunmechanismen können ebenfalls zu entzündlichen, nichtinfektiösen Enzephalitiden führen, die jedoch nicht regelhaft von Fieber begleitet werden. Gut bekannt ist das Krankheitsbild der akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM; [15]). Das eingangs angeführte Fallbeispiel schildert die typische Anamnese eines ADEM mit vorangehender Infektion, ein Intervall von einer bis 3 Wochen bis zum subakuten Krankheitsbeginn und eine fluktuierende Störung der Bewusstseinslage. Das Fehlen von Fieber lässt im Fallbeispiel nicht sogleich an eine entzündliche Ursache denken; die Liquorpleozytose und das cMRI lieferten hier wegweisende Befunde.

Die erste Dekade ist das typische Prädilektionsalter für das Krankheitsbild der ADEM. Zusätzlich zur Bewusstseinstrübung können unterschiedliche neurologische Defizite, z. B. im Sinne einer Ataxie oder einer Halbseitensymptomatik, auftreten. Im cMRI stellen sich flächige Signalalterationen der weißen Substanz und/oder, wie im Fallbeispiel, vorwiegend der Basalganglien dar.

Merke

  • Die Diagnose einer Autoimmunenzephalitis basiert auf dem Nachweis spezifischer neuronaler Antikörper im Plasma und/oder im Liquor - daher immer ein „Reservepärchen“ abnehmen.

  • Bei ADEM (s. Kasuistik) sollte nach Antikörpern gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) gesucht werden, die einen monophasischen Verlauf und günstige Prognose anzeigen [16].

  • PatientInnen mit Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Autoimmunenzephalitis können sich auch durch primär psychiatrische oder schwere vegetative Symptome, jene mit „Anti-voltage-gated-potassium-channel-complex“- oder Anti-γ-Aminobuttersäure-Rezeptor-Autoimmunenzephalitis mit dem Bild rezidivierender Krampfanfälle oder limbischer Enzephalitis präsentieren.

Vaskuläre Ereignisse

Selten und deshalb meist verzögert vermutet, kann als Ursache einer Bewusstseinsstörung auch ein vaskuläres Ereignis im Sinne eines ischämischen Insults oder einer intrakraniellen Blutung vorliegen. Die Bewusstseinstrübung entsteht durch eine evtl. Raumforderung mit Mittellinien-Shift, Beteiligung der posterioren Strombahn oder akute Hirndrucksteigerung. Insulte haben einen perakuten Beginn, häufig mit Kopfschmerz, und verursachen ein fokales Defizit, wobei die Symptomatik je nach dem arteriellen Versorgungsgebiet variiert.

Merke

  • Der kindliche Schlaganfall wird häufig durch verzögerte Zuweisung sowie Abklärung zu spät erkannt [17].

  • Typisch sind der akute Beginn und das Vorliegen eines neurologischen Defizits. Begleitender Kopfschmerz ist möglich.

  • Neben angeborenen Herzfehlern ist die Postvarizellenvaskulopathie die zweithäufigste Ursache des kindlichen Schlaganfalls.

Cave

  • Das Zeitfenster für eine Lysetherapie oder Thrombektomie ist eng begrenzt; diese Maßnahmen werden nur bei thrombotischen Ereignissen in Betracht gezogen.

  • Ein Kind mit akutem Schlaganfall muss daher umgehend in ein pädiatrisches Stroke-Zentrum verlegt werden.

Extrakranielle Ursachen

Störungen der Glucosehomöostase und des Elektrolythaushaltes

Der Ausschluss einer Hypoglykämie und/oder Elektrolytstörung steht aufgrund der unmittelbaren Behandlungskonsequenz an erster Stelle. Elektrolytverschiebungen treten in erster Linie im Rahmen einer Dehydratation auf. Hypoglykämien können sich als Folge einer endokrinen Störung oder aufgrund angeborener Stoffwechselerkrankungen entwickeln. In diesem Fall sind Zusatzbefunde wie z. B. eine Wachstumsstörung, Organomegalie oder vorangehende Episoden zu erwarten.

Merke

  • Bis zum Alter von 4 bis 5 Jahren können Unterzuckerungen bei asthenischen Kindern und verlängerten Fastenperioden in Form einer „physiologischen“ ketotischen Hypoglykämie vorkommen.

Intoxikationen (endogen und exogen)

Intoxikationen sind als akzidentelles Ereignis in erster Linie bei Kleinkindern in Betracht zu ziehen. Bei Jugendlichen stellen Intoxikationen im Sinne eines Substanzabusus oder Suizidversuchs ca. 40 % der Ursachen unklarer Bewusstseinstrübungen dar [3]. Ein Drogenschnelltest im Urin sowie die Bestimmung des Blutalkoholspiegels können rasch Aufschluss bringen [18, 19].

In Analogie zur exogenen Intoxikation soll auch an das mögliche Vorliegen seltener Stoffwechselerkrankungen quasi im Sinne einer endogenen Intoxikation gedacht werden [4], da ca. 30 % der Patienten sich mit akuten Stoffwechselkrisen jenseits des Neugeborenenalters präsentieren [20].

Merke

  • Bei jeder unklaren Bewusstseinstrübung sollte neben einem Drogenscreening die Bestimmung von Ammoniak im Serum erfolgen. Diese setzt eine gute präanalytische Logistik mit Kühlung im Eiswasser bzw. rascher Probenverarbeitung voraus, ansonsten erhält man falsch-hohe Ammoniakwerte.

  • Bei unklarer Ätiologie soll selbst bei unauffälligen Laborwerten eine Spezialanalytik auf angeborene Stoffwechselerkrankungen durchgeführt werden.

  • Die Plasma- und Urinproben sollen im symptomatischen Zeitraum gewonnen werden und eine Bestimmung der Acylcarnitine und Aminosäuren im Plasma sowie Analyse der organischen Säuren im Urin erfolgen.

  • Eine erweiterte Diagnostik sollte in Rücksprache mit einem Stoffwechselzentrum geplant und als diagnostischer Notfall angemeldet werden.

Cave

  • Neugeborenenscreeningprogramme erfassen nur einen Teil der gut behandelbaren angeborenen Stoffwechselerkrankungen und weisen v. a. im Bereich der Harnstoffzyklusstörungen eine diagnostische Lücke auf.

  • Patienten mit Migrationshintergrund haben evtl. gar kein Neugeborenenscreeningprogramm durchlaufen.

Fazit für die Praxis

  • Die akute Bewusstseinsstörung stellt immer einen Notfall dar – die Beurteilung des Patienten erfolgt nach der ABCDE-Regel.

  • Es werden die notfallmäßigen Bestimmungen des Blutzuckers sowie des Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalts durchgeführt.

  • Bei unklarer Bewusstseinstrübung (mit oder ohne Fieber) wird Ammoniak im Plasma bestimmt.

  • Die Tiefe der Bewusstseinstrübung wird mithilfe der Glasgow Coma Scale (GCS) erfasst und verlaufskontrolliert.

  • In der neurologischen Beurteilung ist auf die Bulbusstellung, die Pupillenreaktion, den Muskeltonus, den Atemtypus und ein fokales neurologisches Defizit zu achten.

  • Ein postiktaler Zustand sollte eine rasche Aufklarung des Bewusstseins innerhalb von 1–2 h zeigen. (Eine Medikamentengabe ist zu berücksichtigen.)

  • Bei Säuglingen und Kleinkindern muss das Vorliegen einer Kindesmisshandlung in Betracht gezogen werden.

  • Bei Fieber mit begleitender Bewusstseinstrübung steht die Verdachtsdiagnose einer (Meningo‑)Enzephalitis an erster Stelle.

  • In der kranialen Bildgebung wird bei nicht traumatischen Ursachen der Bewusstseinstrübung das kraniale Magnetic resonance imaging (cMRI) bevorzugt.

  • Veränderungen im Elektroenzephalogramm (EEG) können einen nonkonvulsiven Status klären oder aber das Ausmaß der Hirnfunktionsstörung belegen.

  • Bei einem GCS-Wert <13 Punkte sollte vor einer geplanten Lumbalpunktion eine kraniale Bildgebung erfolgen.

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Funding

Open access funding provided by Medical University of Graz.

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Authors

Corresponding author

Correspondence to Univ.-Prof. Dr. Barbara Plecko.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

B. Plecko: Finanzielle Interessen: Advisory Board: AveXis, PTC. Nichtfinanzielle Interessen: Leiterin der Klinischen Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von der Autorin keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

R. Berner, Dresden

B. Koletzko, München

A. Schuster, Düsseldorf

W. Sperl, Salzburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zur akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) trifft zu?

Sie tritt häufig bei älteren PatientInnen zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr auf.

Es handelt sich um eine parainfektiöse Enzephalitis.

Es ist ausschließlich weiße Substanz betroffen.

Die Zellzahl im Liquor ist typischerweise erhöht.

Der Verlauf ist polyphasisch.

Ein Zehnjähriger leidet seit 2 Tagen an fluktuierendem Fieber und Abgeschlagenheit. Aus dem Nachmittagsschlaf ist er nicht mehr weckbar. Die Untersuchung ergibt einen Wert auf der Glasgow Coma Scale (GCS) von 12 Punkten. Welche Priorisierung und Reihenfolge der Untersuchungen sind richtig?

Lumbalpunktion und Erregerdiagnostik

Computertomographie (CT) des Schädels vor Magnetic resonance imaging (MRI) des Schädels

Lumbalpunktion vor Elektroenzephalographie (EEG)

Computertomographie (CT) oder Magnetic resonance imaging (MRI) vor Lumbalpunktion

Elektroenzephalographie (EEG) vor kranialer Bildgebung

Welche Aussage zur Glasgow Coma Scale ist richtig?

Sie beurteilt die Dauer der Bewusstseinstrübung.

Sie erlaubt die Dokumentation des Verlaufes der Bewusstseinstrübung.

Sie wurde für das nicht traumatische Koma konzipiert.

Für Kinder unter 5 Jahren existieren keine Skalen.

Die Dokumentation des Gesamtscores ist ausreichend.

Ein zartes, 6‑jähriges Mädchen zeigt seit 3 Tagen intermittierendes Erbrechen ohne tageszeitliche Bindung. Sturz mit dem Fahrrad vor 6 Tagen; „picky eater“. Die Untersuchung zeigt ein afebriles, auffallend schläfriges Kind mit Ataxie sowie übermittelweiten Pupillen mit verlangsamter Lichtreaktion. Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?

Nonkonvulsiver Status epilepticus

Entgleisung bei angeborener Stoffwechselerkrankung

Erhöhter Hirndruck bei Blutung in der hinteren Schädelgrube

Akzidentelle Medikamentenintoxikation

Commotio nach Sturz

Ein 7 Monate alter Säugling wird in der Notaufnahme vorgestellt, da seit einem halben Tag verminderte Trinkleistung und starke Schläfrigkeit bestehen. Die Körpertemperatur beträgt 36,9°, Blutzucker (BZ), Elektrolyte sind unauffällig, das Kind ist berührungsempfindlich, meningeal frei; bei der Untersuchung kommt es zu einem fokalen Krampfanfall. Welche Untersuchung sollte zuallererst durchgeführt werden?

Schädelultraschall

Computertomographie des Schädels

Fundusuntersuchung/retinale Blutungen?

Schlaf-Elektroenzephalographie

Skelettstatus – Kindesmisshandlung?

Nach Krampfanfällen besteht häufig eine postiktale Bewusstseinstrübung. Welche Aussage bezüglich der Dauer dieser Bewusstseinstrübung ist richtig?

Bei spontanem Sistieren des Anfalls klaren Patienten innerhalb von 20–30 min auf.

Nach Gabe von Benzodiazepinen dauert das Aufklaren 12–24 h.

Bei Säuglingen und Kleinkindern kann das Aufklaren auch ohne Medikamentengabe mehrere Stunden dauern.

Die postiktale Phase wird der Anfallsdauer zugerechnet.

Die postiktale Phase kann durch Ansprache und sanfte Manipulation verkürzt werden.

Welche Aussage betreffend angeborene Stoffwechselerkrankungen ist richtig?

Alle behandelbaren Störungen sind durch das Neugeborenenscreening abgedeckt.

Eine weiterführende Stoffwechseldiagnostik ist lediglich bei Auffälligkeiten im Routinelabor sinnvoll.

Es manifestieren sich 30 % jenseits der Neugeborenenperiode.

Eine verzögerte Probenverarbeitung führt zu einem falsch-niedrigen Ammoniakwert.

Stoffwechselkrisen sind durch spezifische Symptome gekennzeichnet.

Welche Aussage zur Wertigkeit von Elektroenzephalographie(EEG)-Untersuchungen ist richtig?

Ein unauffälliges EEG schließt einen stattgehabten Anfall aus.

Das EEG belegt die Ursache einer vorliegenden Hirnfunktionsstörung.

Eine Verlangsamung im EEG ist ein spezifisches Muster bei Enzephalitis.

Ein EEG bei akuter Bewusstseinsstörung klärt das Vorliegen nonkonvulsiver Anfälle.

Bei Verdacht auf nichtepileptische (psychogene) Anfälle ist keine EEG-Untersuchung indiziert.

Welcher Einflussfaktor führt typischerweise zu einer beidseitigen Miosis?

Alteration des Großhirns

Alteration im Hirnstamm

Uncusherniation

Amphetamine

Opioide

Ein Jugendlicher wird abends regungslos am Boden liegend aufgefunden und zeigt eine Beule an der Stirn. In der Notaufnahme wirkt er verlangsamt, klagt über starke Kopfschmerzen und zeigt eine retrograde Amnesie. Welche Untersuchung sollte als Erste veranlasst werden?

Elektroenzephalographie

Computertomographie des Schädels

Magnetresonanztomographie des Schädels

Schädelröntgen

Drogenscreening

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Plecko, B. Abklärung der akuten Bewusstseinsstörung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen. Monatsschr Kinderheilkd (2021). https://doi.org/10.1007/s00112-020-01097-2

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Schlüsselwörter

  • Somnolenz
  • Koma
  • Enzephalopathie
  • Intoxikation
  • Nonkonvulsive Anfälle

Keywords

  • Somnolence
  • Coma
  • Encephalopathy
  • Intoxication
  • Nonconvulsive seizures