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Lichen sclerosus im Kindesalter

Lichen sclerosus in childhood

An Erratum to this article was published on 13 April 2021

This article has been updated

Zusammenfassung

Der Lichen sclerosus ist eine chronisch-inflammatorische Erkrankung des Bindegewebes. Betroffen ist v. a. der Anogenitalbereich, jedoch können auch extragenitale Läsionen vorkommen. Die Erkrankung kann bei beiden Geschlechtern auftreten, mit einem ersten Manifestationsgipfel zwischen 4 und 8 Jahren. Ätiologisch spielen genetische und autoimmunologische Ursachen eine Rolle. Da subjektive Beschwerden und klinisches Bild – je nach Krankheitsstadium – sehr vielfältig sein können, wird die Diagnose häufig verspätet gestellt. Eine frühe Diagnosestellung ist jedoch unerlässlich, da der Lichen sclerosus bei Mädchen unbehandelt zu Vernarbungen, bei Jungen zu Urethrastenosen führen kann. Führende Symptome sind bei Mädchen Juckreiz oder Brennen, Miktionsbeschwerden oder auch eine Obstipation. Bei Jungen gilt die Erkrankung als häufigste Ursache für eine sekundäre Phimose.

Bisher wurde traditionell analog zu Erwachsenen mit Clobetasolpropionat, 0,05 %, oder Betamethason, 0,1 %, behandelt. Aufgrund des besseren therapeutischen Index und einer nachgewiesenen Äquipotenz in Studien mit erwachsenen Patientinnen empfiehlt sich stattdessen eine Therapie mit Mometasonfuroat, 1 %. Bei Rezidiven ist nach einem erneuten Mometason-Therapieblock eine längerfristige Nachbehandlung mit Tacrolimussalbe, einem topischen Kalzineurininhibitor (TCI), indiziert. Die nachhaltigste und meist kurative Therapie bei männlichen Patienten ist die Zirkumzision. Da entgegen früherer Annahmen bei Mädchen auch postpubertär Rezidive auftreten können, sind regelmäßige Nachuntersuchungen indiziert. Durch prospektive Langzeituntersuchungen an größeren Kollektiven sollten Risikofaktoren für Rezidive identifiziert werden.

Abstract

Lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory connective tissue disease, which mainly affects the anogenital region but can be located at any site. The disease can occur in both sexes with a first manifestation peak between 4 and 8 years. There seems to be a genetic component and a link with autoimmune diseases. As the subjective complaints and clinical picture can be very variable depending on the stage of the disease, the diagnosis is often delayed; however, an early diagnosis is essential as untreated LS can lead to scarring in girls and urethral stenosis in boys. The main symptoms in girls are pruritus or burning sensation, dysuria and secondary constipation. In boys LS is thought to be the main cause of acquired phimosis. The use of ultrapotent topical corticosteroids (betamethasone dipropionate 0.1%, or clobetasol propionate 0.05%) has been the traditional mainstay of treatment of LS in all age groups. Due to the better therapeutic index and proven equivalent potency in studies with adults, treatment with mometasone furoate 1% is alternatively recommended. In the case of recurrence after a renewed mometasone treatment block, longer term follow-up treatment with tacrolimus ointment, a topical calcineurin inhibitor (TCI), is indicated. The most sustainable and mostly curative treatment in male patients is circumcision. As in contrast to earlier assumptions recurrences can also occur in girls after puberty, regular follow-up examinations are indicated. Risk factors for recurrence should be identified by prospective long-term studies in large collectives.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5

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Abbreviations

CR:

„Complete response“

DNS:

Desoxyribonukleinsäure

HLA:

Humane Leukozyten Antigene

HPV:

Humanes Papillomavirus

LS:

Lichen sclerosus

PR:

„Partial response“

RR:

„Recurrence rate“

TCI:

Topische Kalzineurininhibitoren

TCS:

Topisches Kortikosteroid

TIX:

Therapeutischer Index

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M. Buss und P. Höger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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P. Höger, Hamburg

F. Zepp, Mainz

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Buss, M., Höger, P. Lichen sclerosus im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 169, 133–143 (2021). https://doi.org/10.1007/s00112-020-01095-4

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Schlüsselwörter

  • Phimose
  • Steroide
  • Kalzineurininhibitoren
  • Anogenital
  • Ätiologie

Keywords

  • Phimosis
  • Steroids
  • Calcineurin inhibitors
  • Anogenital region
  • Etiology